年,Mulliken基于血管内皮细胞生物学特性,将血管异常性疾病分为血管瘤和脉管畸形,该方法取代了以前根据形态学分类的方法。
血管瘤表现为血管内皮细胞异常增殖,属于真性肿瘤,分为良性、中间性及恶性3类。临床上最多见的血管瘤为婴儿血管瘤,先天性血管瘤、丛状血管瘤、卡波西样血管内皮瘤和化脓性肉芽肿也常见,其他血管肿瘤如上皮样血管瘤、网状血管内皮瘤、卡波西肉瘤、血管肉瘤等较罕见。
脉管畸形将胚胎时期以血管和/或淋巴管生成、发育错误或异常而导致的一类先天性疾病,脉管畸形较为少见,但分类和临床表现却更为复杂,既可以累及皮肤软组织,也可以累及多个系统和脏器,既可以单独也可以同时累及毛细血管、静脉、动脉及淋巴管。分为单纯性脉管畸形(毛细血管畸形、静脉畸形、动脉畸形、淋巴管畸形、动静脉畸形)、混合性脉管畸形(同时合并2种或2种以上脉管畸形)及脉管畸形相关综合征。
超声医师需要询问的病史:
(1)肿块出现时间:出生后还是出生时就有?
(2)肿瘤的生长速度?
超声检查的注意点:
(1)确定病变的解剖层次(皮肤、皮下组织、肌层等)。
(2)病变的可压缩程度(硬的、不可压缩的病变肿块必须要怀疑其它病变可能)。
(3)病变血管分布和密度,包括识别血管类型(动脉或静脉)。
(4)单发还是多发。
婴儿血管瘤
是1岁以下儿童最常见的血管肿瘤,大部分通过外观及触诊可以诊断,通常不需要超声检查。
超声一般回声不均匀,可以高回声、低回声或混合回声,呈分叶状。CDFI:血流丰富。
婴儿血管瘤外观红色隆起,可以低回声也可以高回声,血流丰富,充满瘤体。
先天性血管瘤
先天性血管瘤是一种罕见的良性血管肿瘤,它通常是单发的,头部和四肢近关节处的水平上更多见。其特征为在子宫内已经完全发育成熟,出生时即存在,这也是与婴儿血管瘤最主要的鉴别点。根据先天性血管瘤的自然病程,将其分为3种亚型,即快速消退型(RICH)、非消退型(NICH)和中间亚型即部分消退型(PICH)。此外,约30%的肝脏血管瘤为先天性血管瘤,呈局灶性,出生时即存在,可表现为RICH和NICH。
RICH、NICH和PICH的临床表现相似,均表现为紫色、青紫色或蓝色的隆起性肿物,周边可见扩张的静脉。部分RICH在子宫内就开始消退甚至消退完毕,出生时表现为凹陷性斑片伴有皮肤萎缩、血管显露,并无瘤体存在。RICH常在出生后数日至数周开始消退,大多在6-14个月时完全消退。消退过程中,可出现一过性血小板减少及凝血功能障碍伴低纤维蛋白原血症和贫血。面积较大的先天性血管瘤可能出现溃疡、出血及心力衰竭,临床应密切