22.3月刊淋巴管肌瘤病
ABCNews曾经在一篇报道中讲述了一位淋巴管肌瘤患者的故事：“在萨拉28岁时，她第一次注意到她爬到位于六层的公寓时出现了气短的问题。但很快情况就变得更糟，她甚至无法在上班途中爬上较短的地铁台阶。医生最初以为她得了哮喘，但经过一年的误诊和呼吸恶化后，萨拉终于了解到，她得了一种罕见的渐进性肺部疾病——淋巴管肌瘤病。医生告诉她：这种病会女性生命的*金时期袭击她们。”
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什么是淋巴管肌瘤病？
淋巴管肌瘤病（LAM）是一种由平滑肌细胞的异常生长所致的较为罕见且低度恶性的肺部肿瘤性疾病。淋巴管肌瘤病的多发群体为育龄期女性，平均的确诊年龄在30岁至40岁之间。虽然淋巴管肌瘤病的病因暂且不明，但由于多发群体均为30岁至40岁的女性，专家推测其与雌激素有一定的关系。
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症状及临床表现
淋巴管肌瘤病会引起自发性气胸、咯血、胸疼等症状。气胸是指空气或气体在胸膜的堆积造成的肺部塌陷。患者还可能会出现活动耐力差的表现，并随着病情的加重出现呼吸困难的现象。此外，由于出现囊肿或孔洞，患者肺部供氧功能通常较弱。
根据发病方式的不同，淋巴管肌瘤病也被分为两种：
散发性淋巴管肌瘤病
结节性硬化症相关的淋巴管肌瘤病
散发性淋巴管肌瘤病较为罕见且没有遗传性（尽管也是由基因突变导致的）。结节性硬化症相关的淋巴管肌瘤病较为常见且具有遗传性。研究显示，成年女性结节性硬化症患者中淋巴管肌瘤病的发病率高达30%-40%。
在临床中，淋巴管肌瘤病还有可能导致肺外的器官受累，例如出现腹胀和腹痛这样的症状。如该肿瘤在肾脏中生长则被称为血管肌脂瘤。除非过大导致出血，否则血管肌脂瘤是无害的。
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诊断
由于淋巴管肌瘤病的症状与哮喘和支气管炎的症状相似，许多患者可能不会马上意识到，或被不熟悉该疾病的医生误诊。因此如自身症状与该病吻合，在诊断时要格外小心。
如果育龄期女性发生自发性气胸或者上述其他症状，医院进行检查。虽然淋巴管肌瘤病的高发群体为育龄期的女性，但是年轻女性如果出现慢性进展的呼吸困难或低氧血症，医院检查是否是淋巴管肌瘤病的前症。
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治疗
淋巴管肌瘤病尚无治愈方法，当前的治疗目的主要为稳定病情并防止其继续恶化。主要针对雌激素进行治疗。西罗莫司（又称雷帕霉素）和多西环素都是最新研发出针对淋巴管肌瘤病的药物。西罗莫司在美国正在进行临床研究，而多西环素野即将进入临床使用。
由于淋巴管肌瘤病是一种针对肺部的疾病，因此部分较为严重的患者可以进行肺移植。我国用肺移植来治疗淋巴管肌瘤病的案例并不如西方国家多，医院拥有为淋巴管肌瘤病患者进行肺移植的医疗经验。但国内目前最常见的治疗方案还是针对临床表现进行个体化的用药治疗。
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参考