通辽市医院心胸外科
肺淋巴管平滑肌瘤病：年，Laipply和Sherrick最早定义了此类疾病。此后在年，Cornog和Enterline以淋巴管肌瘤病一词报告了此类病变，并总结了此前以不同名称报告的类似病例。此病临床罕见。目前认为此病属于肺平滑肌病变，以肺、淋巴系统（包括肺门、腹部及下颈部淋巴结、胸导管）内的平滑肌结节性及弥漫性增生为主要特征。肺淋巴管平滑肌瘤病仅见于女性，多在生育年龄（30～50岁）发病，因此认为其发生与雌激素水平有关。肺内平滑肌组织增生，继发性造成呼吸道、静脉和淋巴管阻塞导致发生肺气肿、气胸、乳糜胸、肺出血和咯血等疾患。胸片的特点为肺基底部多发性小结节病变，继发性肺实质缺损，形成“蜂巢样”改变。患者常发生自发性气胸，有人建议行卵巢切除术，如果必要还可行保守性切除术。因为病变范围较大较广，故临床上广泛的根治术比单纯肺楔形切除应用的更多。但是更多的患者因为双侧均有严重病变，不能手术。有人认为雌激素治疗有效。此病如果不及时治疗，上述并发症最终导致呼吸功能不全，甚至死亡。因缺乏有效治疗方法，多数患者在发病10年内因呼吸衰竭而死亡。目前有人推荐此类疾病患者接受肺移植治疗。（参考文献《协和胸外科学》第二版）
患者XXX、女17岁因“咳嗽、咳痰1个月，胸闷、气短3天，加重伴胸痛、呼吸困难3小时”入院，急诊胸片：左侧肺野中外带见无肺纹理透光区及肺组织压缩带，肺组织受压缩约80%。左侧肺门与压缩的肺组织重叠。对侧肺野未见异常。
入院后急诊行左侧胸腔闭式引流术，术后次日查胸部CT：双肺多发囊性病变；左侧气胸引流术后。
经左侧胸腔闭式引流术后，患者左侧气胸病情得到改善，结合胸部影像，经科内讨论，考虑患者为肺淋巴管肌瘤病，建议患者取病理活检，于年2月22日在手术室全麻下行胸腔镜左肺上叶局部切除术。
取左肺上叶囊腔较大者处给予切除，切除标本送病理。
术后第1日复查胸片：纵隔居中，气管略向左移位，右侧肺野外带见无肺纹理透光区及肺组织压缩带，左肺尖可见条形密度增高影，左侧胸腔见闭式引流管。
患者右侧出现气胸（肺淋巴管肌瘤病常见表现即为反复发作的气胸），急诊行右侧胸腔闭式引流术，术后查胸片：双侧胸腔见闭式引流管，未见气体。
术后病理回报：灰白灰红组织一块，体积4*1*0.8cm，切面灰白灰红质软，可见一直径1cm的囊腔，（左肺上叶）考虑肺淋巴管肌瘤病。
最后明确诊断：肺淋巴管平滑肌瘤病。目前患者术后恢复良好，病情平稳。
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