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原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是一种较少见的颅内肿瘤,占颅内肿瘤的0.3%~1.5%,占颅内恶性肿瘤的6%。病灶可单发或多发,免疫缺陷者常多发。
以下为总结归纳的4个诊断要点,有助于诊断PCNSL。
1、肿瘤密度或信号
PCNSL瘤内钙化、出血和囊变坏死非常少见;在CT上多呈高密度;在MRI上大部分病灶T1WI呈等或等低信号,而T2WI等低信号,类似脑膜瘤样信号。
PCNSL在DWI上呈高信号,ADC值显著降低,反映颅内淋巴瘤弥散受限的特点。
2、肿瘤位置及周围情况
PCNSL就发生部位而言,多位于脑内靠近表面或靠近中线的区域。并且瘤周水肿轻、占位效应小,肿瘤的大小与瘤周水肿不成比例亦是特征性的改变。
3、肿瘤强化方式
PCNSL是一种乏血供肿瘤,它以VR间隙为中心向外浸润生长,侵入邻近脑实质及血管壁进入血管腔内,破坏血脑屏障,故常有明显均匀强化,常出现特征性的“缺口征”、“尖角征”及“抱拳样”强化,上述征象与瘤细胞围绕血管呈“嗜血管生长”及生长速度不一致有关。
4、肿瘤转移情况
PCNSL位于脑室周围或脑表面,可沿室周及室管膜下播散并侵犯软脑膜,增强扫描时出现沿脑室边缘的线样强化和软脑膜强化,强烈提示淋巴瘤的诊断。
鉴别诊断
1、脱髓鞘病变:急性期脱髓鞘病变特别是肿瘤样脱髓鞘病在DWI及强化方式上与PCNSL相似。通过CT平扫上的密度改变有助于鉴别,脱髓鞘病变多呈低密度或等密度,而PCNSL呈高密度者。
2、高级别胶质瘤:PCNSL较少有出血和囊变坏死,而高级别胶质瘤较容易出现出血坏死囊变,磁敏感加权有助于二者的鉴别。此外,PCNSL特征性的强化也有助于鉴别;
3脑膜瘤:起源于脑膜或靠近大脑凸面的PCNSL常规扫描类似脑膜瘤,但脑膜瘤在弥散加权上通常无扩散受限,而淋巴瘤的ADC通常会减低;
总结,针对以上四个诊断要点,
仅发现第3个,即“缺口征”、“尖角征”或“抱拳样”强化,诊断PCNSL的准确率较高;
如发现第3个+第2个+第4个,诊断PCNSL较可靠。
引文:
1、KickingerederP,WiestlerB,SahmF,etal.Primarycentral
nervoussystemlymphomaandatypicalglioblastoma:multiparametricdifferentiationbyusingdiffusion,perfusion,andsusceptibilityweightedMRimaging[J].Radiology,,(3):-.
2、ZhangD,HuLB,HenningT.MRIfindingsofprimaryCNSlymphomain26immuno