皮肤间变大细胞淋巴瘤
最近遇到很多被诊为皮肤间变性大细胞淋巴瘤的患者，医院要求采取化疗，因此求助于我。在这里把大家关心的问题一一回答如下。
一、什么是皮肤间变性大细胞淋巴瘤？皮肤间变性大细胞淋巴瘤，全称为原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤（PCALCL）是指原发于皮肤的，以间变性大细胞为特征性病理表现的T细胞淋巴瘤。属于皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL）的一个亚型。皮肤间变性大细胞淋巴瘤特征性临床表现为限局性的单发或多发皮肤肿块，部分可以破溃，一小部分可以自行消退，一般不伴有发热等系统症状。其病理表现的特征为肿瘤细胞由CD30阳性的间变性大细胞组成。皮肤间变性大细胞淋巴瘤病程发展较缓慢，预后较好。二、皮肤间变性大细胞淋巴瘤与系统性间变性大细胞淋巴瘤有何区别与联系？系统性间变性大细胞淋巴瘤（sALCL）是指原发于淋巴结的间变性大细胞淋巴瘤。表现为局部淋巴结的肿大、常伴发热等系统症状。病理表现为淋巴结中有CD30阳性的间变性大细胞。因此，总体上来说，皮肤间变性大细胞淋巴瘤与系统性间变性大细胞淋巴瘤是两种不同的疾病，只是在病理上它们具有类似的表达CD30的T细胞。除了临床表现以外，它们具体的区别与联系如下：
1.75%的sALCL表达ALK激酶，其发病与ALK激酶的过度活化有关，25%的sALCL不表达ALK激酶。而PCALCL均不表达ALK，因此PCALCL的发病机制尚不清楚。
2.PCALCL的预后很好，5年生存率几乎%。sALCL是相对来说比较侵袭性的肿瘤，总体来说5年生存率70%左右，而其中ALK阴性的sALCL预后更差。因此，两种疾病的首选治疗方案不同。
1.PCALCL发展到后期也可能累及引流区域淋巴结，而sALCL也偶尔会有皮肤的表现。因此，当患者就诊是既有皮肤的肿瘤，又有淋巴结的肿瘤，且两处肿瘤都是ALK阴性的时候，需要鉴别到底是PCALCL累及淋巴结还是sALCL累及皮肤。
2.PCALCL与sALCL在病理上均有CD30阳性的淋巴细胞，因此现在的一些新型靶向治疗药物，如CD30单克隆抗体Brntuximab对两者均有比较良好的效果。
三、皮肤间变性大细胞淋巴瘤应怎样治疗？与sALCL不同，PCALCL并不首选化疗。
对于限局性的皮肤肿瘤，首选局部切除或者放疗。还可以使用皮肤T细胞淋巴瘤常用的非化疗手段（详情请参阅皮肤T细胞淋巴瘤的治疗）。
对于泛发的皮肤肿瘤或者有系统性侵犯的PCALCL，可以考虑CD30单克隆抗体的治疗或者根据患者的情况考虑化疗。
专家介绍
汪旸主任医师教授博士生导师
医院皮肤科
专长：皮肤淋巴瘤及其他皮肤肿瘤的临床和研究工作
担任国际皮肤淋巴瘤协会（ISCL）BoardofDirctors，中国医师协会皮肤性病分会皮肤肿瘤专业委员会副主任委员，中华医学会皮肤性病学分会青年委员会委员、实验学组委员，《BritishJournalofDrmatology》杂志青年编委。曾获得国家自然科学基金优秀青年基金，中组部“万人计划”青年拔尖人才，北京市科技新星，首都十大杰出青年医生。近年来发表SCI文章40余篇，带领课题组在Blood，JInvstDrmatol等高水平期刊中发表多篇论文。
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