相信现实中，许多人或多或少都曾被皮肤病所困扰，但其实有这样一类淋巴瘤，因为起病与某些皮肤病类似，在临床中有可能会误诊漏诊，所以值得引起重视。这类淋巴瘤就是皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL),下面让小编带大家认识一下皮肤T细胞淋巴瘤中占比最多的一类----原发性皮肤CD30+T细胞淋巴增生性疾病。
原发性皮肤CD30+T细胞淋巴增生性疾病(CD30+LPD)是一系列恶性前至肿瘤性淋巴增生，包括淋巴瘤样丘疹病(LYP)、原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤(PCALCL)和交界性病变。
A
淋巴瘤样丘疹病（LYP）
LYP是一种慢性、周期性复发和自愈的皮肤疾病，其组织学表现为异性、间变样或HRS样大细胞及大量炎性背景细胞。主要见于成年人，但儿童也可发病。限于皮肤，主要累及躯干和四肢。
临床上表现为多发（从数个到上百个）皮肤丘疹或结节伴溃疡，一般3-12周自行消失，留下浅疤痕。
治疗上目前一般不需特殊治疗，典型损害可在8周内自愈。不同时期出现的皮损可同时存在。本病症状轻微，病程3-40年。
B
原发性皮肤间变性大
细胞淋巴瘤(PCALCL)
PCALCL是间变大细胞性淋巴瘤的一种罕见类型，其组织病理学特点为弥漫大细胞增生，具间变样、多形性或免疫母样细胞形态。多见于50岁以上成年人。
临床上多以四肢单发或多发的实性结节、斑块和（或）肿块为首发表现，严重时可破溃形成溃疡。
治疗上对于皮损能自行消退的患者可不予以任何特殊处理；对于不能自愈的病变一般采用肿块切除和（或）放疗；累及全身皮肤或以外者，可采取化疗，其5~10年缓解率约90%以上，预后较好。
C
交界性病变
交界性病变，指的是临床表现为PCALCL，但组织学上为LYP样，或者临床表现为LYP，但组织学上为PCALCL样。
总结
皮肤CD30+LPD跨越一系列疾病，肿瘤细胞表达CD30为其共同特征，预后较为良好。在疾病的诊断和鉴别诊断过程中，临床病理特征起着重要的作用。同时，在治疗上，靶向治疗的最新进展也为CD30+LPD提供了新的治疗方法。看到这里，你现在是否对这个陌生的疾病有了基本的认识呢？
参考文献
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2.KempfW,KerlK,MitteldorfC.CutaneousCD30-positiveT-celllymphoproliferativedisorders-clinicalandhistopathologicfeatures,differentialdiagnosis,andtreatment.SeminCutanMedSurg.Mar;37(1):24-29.doi:10./j.sder...PMID:.
文章信息
◆作者：小郑
◆指导：翟林柱主任医师
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