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淋巴瘤伴噬血合集前言
.每个细胞均为富含生命的个体,读懂它,你将收益无穷。读不懂,它“坑”的就是你。
2.细胞形态千变万化,临床也千变万化,只有你想不到的,没有它不敢变化的。要以不变应万变的心态,不惊、不慌和不乱,才能立于不败之地。
3.脑中无病,便无病。即脑中要有各种血液系统疾病的临床表现、体格检查及实验室检查、细胞形态特征、诊断与鉴别诊断标准等,你才能给出精准诊断。这要靠不断学习和积累,不要发出书到用时方恨少的感叹!
张建富于江苏南京
年月8日
王蓉、王琰和王慧,南京医院,医院血液病理诊断中心
张建富,南京医院,医院血液病理诊断中心
通过血液科实验室全体老师的共同努力,医院血液实验室升格为医院血液病理诊断中心,可喜可贺!
张姝,苏医院检验科
郑潇寒*,南京医院,医院检验科
-0-4病例讨论
患者陈某某,女,70岁,
3月余前无明显诱因下出现发热,具体体温未测,伴乏力、纳差、腹痛不适,2-07至当地卫生院查血常规示WBC3.5*0^9/L,HB05g/L,PLT69*0^9/L。予美洛昔康、尪痹胶囊治疗,无效,仍反复发热,自诉每天晚间发热,热峰38.7℃,腹痛较前加重,有尿频尿急尿不尽,无尿痛,有黑便,乏力纳差加重。2-2医院,肝功能:ALT89.7U/L,AST53.6U/L,LDHU/L,肌酐80.6umol/L。CT:腹部多发淋巴结肿大,脾大。
为进一步诊治入住我科,查体:贫血貌,全身未见明显肿大淋巴结,肝肋下未及,触诊脾脏过脐,有压痛,近期体重无明显下降。
细胞形态学:
老师们的讨论
付春林-湖北医院:
·陈某某,女、70岁,发热、乏力、纳差、腹痛,尿频、尿急、尿不尽,CT示腹部多发淋巴结肿大,脾大(过脐),白细胞、血红蛋白进行性下降,血常规提示大细胞贫血,CRP明显增高,LDH、HBDH增高,铁蛋白明显增高。以上信息提示:有泌尿系感染、病情重、淋巴瘤不能排除。骨髓细胞学:有核细胞增生活跃~明显活跃,红系增生,容易看到噬血细胞和组织细胞,可见异常细胞,细胞大小不一,胞浆少、中等或较多,灰色或深蓝色,可见空泡,核圆形、椭圆形、不规则形,可见核偏位,核染色质偏粗,核仁明显,~4枚,倾向淋巴瘤细胞可能。
综合以上表现,倾向淋巴瘤伴噬血可能性大;建议骨髓活检、免疫分型、染色体、分子生物学检查。
陈玉立-江医院:
患者老年女性,月余前无明显诱因下出现发热,具体体温未测,伴乏力、纳差、腹痛不适,2-07至当地卫生院查血常规示三系减低。当风湿关节炎治疗无效,任晚间发热,热峰38.7℃,腹痛较前加重,有尿频尿急尿不尽,无尿痛,有黑便,乏力纳差加重。后查生化,有肝肾损伤,LDH升高,铁蛋白升高。CT显示:腹部多发淋巴结肿大,脾大。体格检查:贫血貌,全身未见明显肿大淋巴结,肝肋下未及,触诊脾脏过脐,有压痛,近期体重无明显下降。骨髓涂片可见异常细胞,形态各异,胞体大,胞浆量丰富,部分可见空泡及颗粒,核染色质粗糙,可见双核、多核,部分可见明显核仁。可见组织细胞及吞噬组织细胞,吞噬中性粒细胞及红细胞。
综上考虑淋巴瘤骨髓浸润伴噬血,建议淋巴活检,免疫分型,染色体检查及分子生物学检查。
王厚芳-医院:
04病例:
.70岁女性,3月余前无明显诱因下出现发热,伴乏力、纳差、腹痛不适。当地卫生院检查三系减少,对症治疗无效,仍反复发热。医院查肝功能异常,LDH明显升高。CT:腹部多发淋巴结肿大,脾大。为进一步诊治入住我科,查体:贫血貌,全身未见明显肿大淋巴结,肝肋下未及,触诊脾脏过脐,有压痛,近期体重无明显下降。
2.血常规示三系减少,仪器分类单核细胞增多,中度大细胞贫血。铁蛋白明显增高。
3.BM增生明显活跃,可见一类看起来比较恶的细胞:胞体大、核浆比高、核仁明显且数量多;胞浆灰蓝色富含空泡。可见吞噬有中性粒细胞和红细胞的巨噬细胞以及双核中幼红细胞。
综合考虑淋巴瘤骨髓浸润伴噬血,建议结合骨髓活检、细胞化学染色、免疫分型、染色体和分子生物学检测综合诊断。
陈恩伟-南京医院:
今日病例:患者老年女性,3月余前无明显诱因下出现发热,伴乏力、纳差、腹痛不适,血常规示三系减低,治疗后仍反复发热,热峰38.7。腹痛较前加重,CT示腹部多发淋巴结肿大,脾大。
现血常规示三系减低,生化示低蛋白血症,LDH增高,铁蛋白明显增高。
骨髓增生明显活跃,可见一类异常细胞,该细胞胞体大小不等,可见巨大的异常细胞,胞浆量中等、染蓝色、部分可见空泡,可见巨大的胞核,核染色质粗,核仁2-4个可见。可见组织细胞吞噬组织细胞,吞噬中性粒、成熟红。
综上考虑:淋巴瘤骨髓浸润伴噬血。建议免疫分型、染色体及分子生物学检查。
张建富老师评析
今天的病例讨论分析:
该患者3月前出现无诱因下发热,是指从今年月份开始发热,2月份骨髓检查未见异常,三月份骨髓常规检查示可见异常细胞,但比例非常低,即<3.0%,多见组织细胞及吞噬组织细胞,吞噬血小板、有核细胞及成熟红细胞。
我们的骨髓报告是:
.噬血细胞综合征
2.可见异常细胞,异常细胞仅占.6%,建议免疫分型、染色体检查及分子生物学检查
这是在没有其他实验佐证我们的诊断时的一个无奈之举,不过这是正确的,虽临床表现、体格检查及其他检查均指向淋巴瘤,在无病理诊断前的一个无奈之举。
4月份复查骨髓,骨髓中异常细胞可见,但比例也也仅占3.6%,虽比较低,但细胞的异形度,以及临床的演变过程非淋巴瘤莫属,因此我们大胆的给出了淋巴瘤骨髓浸润伴噬血。
这个诊断好在我们给出诊断后,该患者淋巴结活检病理给出了淋巴瘤诊断,且明确弥漫大B细胞淋巴瘤,非生发中心型,可谓救了我们细胞形态学诊断者的命。
有的人回说,不是还有免疫分型吗,大家看:一骨髓中仅有3.6%,免疫分型标本中能占多少。可能少的可怜,根本做不出来。二淋巴瘤介于实体瘤和其他血液肿的一种肿瘤细胞,免疫分型选用的抗原根本不符合是瘤细胞的抗原表达,你说即使异常细胞比例较多,也可能做不出来。三淋巴瘤细胞表面抗原与急性淋巴细胞白血病表面抗原不同,可能存在抗原缺失或漂移,也可能做不出来。基于以上原因,淋巴瘤骨髓浸润或淋巴瘤白血病,即使异常细胞较多也免疫分型也可能得不到你想要的结果。
再则该患者除细胞遗传学有的异常外,分子生物学T细胞和B细胞方面的检查均阴性。
这就是我说为何淋巴结活检救了细胞形态者的命的主要原因。
综上所述,该患者诊断明确,弥漫大B细胞淋巴瘤,非生发中心型,同时随着疾病进展,开始骨髓常规正常,后又骨髓中出现少量异常细胞,噬血细胞易见,这时在没有淋巴结活检时,我们就,也只能就先报告噬血细胞综合征,同时提示异常细胞。当患者随着疾病进展,临床检查越来越指向淋巴瘤时,且复查骨髓中异常细胞有增多趋势时,我们应果断给出诊断,即淋巴瘤骨髓浸润伴噬血,而非还在观望。该出手就出手,风风火火闯九州,不过这是考验你临床与细胞形态的把控能力的时候,你能否经得住考验。
其他不说了,看你的造化了,谁也救不了你!
各类检查报告:
第一次骨髓检查:
第二次骨髓:
病理学检查:
-0-25病例讨论
一、病史
患者王某某,男,57岁
主诉:年发现鼻腔肿物,医院病理活检提示淋巴瘤,具体类型家属未诉,一直医院治疗,近期感头晕乏力,查血常规提示PLT减低,未见报告。为进一步治疗于我院门诊就诊,在我院未做实验室检查。
二、细胞形态学
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老师们的讨论
刘岚-四川医院:
老年男性,鼻腔肿物史,病理诊断为淋巴瘤,有治疗史,近期头昏乏力、血小板减少入院,血涂片及骨髓涂片可见大量异常细胞,胞体较大,欠规则,染色质粗糙,考虑淋巴瘤骨髓浸润伴噬血,建议完善ICM与病理诊断。
常晓鹏-医院:
.0.25
今日病例:患者男,57岁,年发现鼻腔肿物,病理活检提示淋巴瘤,一直医院治疗,近期患者感觉头晕乏力,查血常规提示PLT减低,未见报告。初步考虑治疗相关引起的PLT减低,或疾病进展复发,或发生第二肿瘤可能。血片可见异常细胞,胞体偏大,核染色质偏细致,胞浆量丰富,色深蓝。骨髓增生明显活跃,粒、红两系增生减低,异常细胞比例高,所见异常细胞胞体大小不等,核染色质粗糙,厚实感强,核仁可见,胞浆量少,色深蓝,可见拖尾现象,部分细胞可见核穿孔和胞浆空泡,根据细胞形态考虑为淋巴瘤细胞,异常细胞目测比例≥25%,结合病史及细胞形态及比例综合考虑淋巴瘤白血病,建议免疫分型、染色体及分子生物学检查。
陈锐-医院:
今日病例(9.20):、临床病史:老年男性患者,年发现鼻腔肿物,医院活检诊断淋巴瘤,具体类型不清楚。现在患者一直医院治疗,近期感觉头晕乏力(贫血导致?),查血常规示血小板减少。病情进展?需要复片确认。2、辅助检查:未见,估计大致正常,血小板减少。需要结合血片及骨髓涂片综合诊断。3、血片及骨髓涂片:血片及骨髓片可见一类异常细胞,此细胞胞体大,椭圆形或不规则形,易见拖尾,胞核椭圆形或不规则形,染色质厚实,核仁清晰,胞浆蓝色,未见明显颗粒。此细胞应该是淋巴瘤细胞。另可见部分噬血细胞,吞噬红细胞。综上,结合病史及细胞形态,考虑为淋巴瘤白血病。需要排除HLH。形态看,似NK/T淋巴瘤(鼻型)。需要做化学染色MPO及PAS证实。最终需要结合免疫分型、染色体及分子生物学检查综合诊断。
温凌玉-医院:
今天的病例患者男,57岁。主诉:年发现鼻腔肿物,医院病理活检提示淋巴瘤。病史(略)。周血及骨髓图片可见一类异常细胞,比值增高,此类细胞胞体大小不等,多偏大,胞核可见凹陷、切迹及核穿孔现象,核染色质疏松,有厚度感,核仁隐显不一,胞浆量少或适中,呈蓝或淡蓝色,可见拖尾现象,部分细胞浆中可见嗜天青颗粒及空泡,骨髓图片可见分化阶段粒细胞及幼红细胞,比例明显减低,血小板少见,偶见吞噬型网状组织细胞,周血、骨髓细胞形态结合临床多年淋巴瘤病史及治疗史考虑淋巴瘤骨髓浸润进展为淋巴瘤细胞白血病(NK/T?)伴噬血方向,后完善细胞化学染色、骨髓活检、免疫组化、流式、染色体、基因检查,综合分析诊断。
张建富老师评析
今天的病例讨论结果是:一、细胞形态学:.淋巴瘤白血病伴噬血2建议免疫分型、染色体检查及分子生物学检查二、免疫分型,异常细胞占3.0%。根据免疫分型图NK/T细胞可能。三、细胞遗传学和分子生物学
未见报告。
病例分析:一、根据患者病史,年因鼻咽部肿物活检诊断淋巴瘤,未提供诊断报告,因此不知为何种淋巴瘤,根据鼻咽部淋巴瘤发病率来看,多为NK/T淋巴瘤。二、当地治疗,治疗方案及疗程不详。不过我们可以猜想,该患者可能采用的化疗和放疗。三、患者现病情进展。根据病史及细胞形态应考虑以下几点。.淋巴瘤骨髓浸润。2.淋巴瘤白血病。3.治疗相关的MDS。4.治疗相关的AML。综合以上分析及细胞形态和比例,考虑淋巴瘤白血病;由于骨髓中易见组织细胞和吞噬组织细胞,我们给出了淋巴瘤白血病伴噬血。由于患者异常细胞胞质中含有紫红色颗粒者较少,同时病史中未提供病理诊断结果,没直接诊断侵袭性NK细胞淋巴瘤/白血病的诊断,也符合诊断规范。
细胞化学染色:
各类检查报告:
--02病例讨论
患者李某某,女,55岁。患者半月前无明显诱因下出现发热,最高体温37.8℃,可自行降至正常,无呕吐,无咳嗽,到我院门诊诊治,予头孢克洛、左氧氟沙星抗感染治疗,仍反复发热,
现为求进一步治疗,门诊拟“发热待查”收住老年血液科,病程中,患者食纳、精神欠佳,睡眠尚可,二便正常,体重减轻约kg。PET-CT示脾脏体积增大。
细胞形态学
老师们的讨论
南京医院-张露:
今日病例,老年女,半月前无明显诱因下出现发热,且为低热,可自行降至正常,抗感染治疗后仍反复发作,PET-CT示脾脏体积增大,血液系统疾病高度怀疑。病人血常规白细胞正常,分类单核细胞比例稍高,但有贫血且为小细胞低色素性贫血,因患者食纳不佳,可能有铁摄入不足可能,但不排除肿瘤原因引起的贫血,生化检查可见乳酸脱氢酶是升高的,图片可见噬血细胞和异常细胞,吞噬有核红和血小板,异常细胞胞体大且不规则,胞浆量丰富,染深蓝色,有的有空泡,核大,染色质粗糙,有的可见明显核仁,多考虑淋巴瘤骨髓浸润伴噬血,建议免疫分型,染色体及分子生学检查。
江苏省医院-郑潇寒:
中老年女性,以发热待查收治入院,纳差、精神欠佳、体重减轻,PET/CT示脾大;血常规白细胞正常,但单核细胞增多,小细胞低色素性贫血,血小板正常;生化示肝损、乳酸脱氢酶升高;根据这些资料,感染和血液系统疾病都有可能。
骨髓涂片:增生明显活跃,可见异常细胞,胞体大小差距较大,类圆形或不规则,胞浆量中等,深蓝或灰蓝色,空泡及拖尾易见,胞核圆形或类圆形,核染色质粗糙,部分可见核仁,同时可见组织细胞和噬血细胞。
综上所述,异常细胞考虑为淋巴瘤细胞,根据其比例判定是骨髓侵犯还是白血病,国内文献一般以淋巴瘤细胞≥20%作为淋巴瘤白血病的诊断标准。建议完善骨髓活检、免疫分型、染色体及分子生物学等检查以明确诊断。
江苏省医院-刘天艳:
今日病例讨论
一、简要病史分析:
患者女,55岁。半月前无明显诱因下出现发热,最高体温37.8℃。对症抗感染治疗效果不佳。初步考虑非普通感染,自身免疫性疾病?病程中食纳、精神欠佳。体重减轻约kg。PET-CT示脾脏体积增大,何因?不排除血液系统疾病。
二、实验室检查:
血常规提示:白细胞计数正常,单核比例增高,需镜检确认;血红蛋白减低为小细胞低色素贫血,血小板正常。生化提示:AST、ALP轻度增,低蛋白血症,轻度肝损,LDH、HBDH升高或合并心肌损伤或存在疾病进展。
三、细胞形态学分析:
骨髓增生明显活跃,可见异常细胞,该类细胞胞体大,类圆形或不规则,胞浆量中等,灰蓝色,部分可见空泡、拖尾,胞核大,类圆形,核染色质粗糙,部分核仁隐约可见,分析该类异常细胞形态为淋巴瘤细胞。散在可见组织细胞及噬血细胞。
四、综合分析:
.淋巴瘤骨髓浸润伴噬血
2.建议骨髓活检、免疫分型、染色体及分子生物学检查。
医院-王珏:
今日病例,中老年女性,发热半月,抗感染治疗不佳,近期体重减轻kg,PET/CT示脾大。老年人发热,抗感染效果不佳的话要考虑实体瘤或恶性血液肿瘤疾病。
血常规白细胞数正常,小细胞低色素贫血,血小板正常,生化示肝损,LDH增高,甘油三酯正常
血片未提供,骨髓中可见异常细胞,胞体较大,胞浆较丰富,深蓝色,核圆形或不规则,核染色质细致,部分细胞可见核仁,形态考虑淋巴瘤细胞,另可见吞噬型组织细胞。
综上考虑,若异常细胞<25%,考虑淋巴瘤细胞骨髓浸润伴噬血,建议寻找噬血细胞,骨髓活检,免疫分型,染色体及分子生物学检查。
张建富老师评析
今天的病例讨论结果是:
一、细胞形态学:
患者年4月初开始发热,4月20日行骨髓穿刺,细胞形态学诊断噬血细胞综合征,阅片偶见异常细胞。由于异常细胞比例仅有.2%,因此我们仅诊断噬血细胞综合征。
患者发热未见好转,于年5月日再次骨髓穿刺,由于异常细胞较多,且仍然伴噬血细胞,我们给出了淋巴瘤骨髓浸润伴噬血的诊断,从临床表现和骨髓细胞形态的演变,清晰的看出该患者的进展,由噬血伴有少量异常细胞,转为以异常细胞较多伴噬血。综上可以看出我们给出报告的方式。
二、免疫分型:
4月骨髓和5月骨髓免疫分型均未见异常表达。
三、骨髓病理:
4月未做骨髓病理,5月骨髓病理示B细胞淋巴瘤骨髓浸润。
四、细胞遗传学:
两次常规染色体示复杂核型。
五、分子生物学:
IGH阳性。
综合以上结果,该患者为B细胞淋巴瘤,且伴有噬血。
注意,临床对于一个长期发热患者,应多次多部位复查骨髓,一次可能连噬血都不能诊断,但第二次和或第三次就有可能诊断噬血伴异常细胞,再次骨髓检查可能异常细胞伴噬血等。总之发热待查不可一次骨髓检查没问题就不再次性骨髓常规检查。疾病的发生和发展是有过程的。
细胞形态学之家参与的老师和同学给出的诊断明确,分析简明扼要,一而再再而三提供淋巴瘤白血病或淋巴瘤骨髓浸润,或淋巴瘤白血病伴噬血或淋巴瘤骨髓浸润伴噬血,或仅能诊断噬血,噬血后的秘密究竟是什么?这是细胞形态工作者