小结：
黏液性囊腺瘤多见于卵巢、胰腺和阑尾等部位，发生于后腹膜者极为罕见。原发性腹膜后黏液性囊腺瘤(primary阳iroperitonealmucinouscys—tadenomas，PRMC)一般发生于女性，但国外也有发生于男性的报告。该肿瘤的组织发生机理尚未完全清楚，目前有多种学说，但仍未统一。该病临床表现无特异性，术前诊断较为困难，易与发生于腹膜后的其他囊性疾病相混淆，例如肾囊肿、畸胎瘤、淋巴管瘤、囊性畸胎瘤、囊性间皮瘤等。
PRMC的组织学发生至今尚未有统一结论。目前有几种理论：①此类肿瘤可能来源于畸胎瘤成分，因其上皮成分大部分为柱状上皮所取代；②异位卵巢组织或其附属器官变化而来。但在目前所报道的PRMC成分中尚未发现卵巢组织，而且此类肿瘤在男性中也有报道。因此，这种理论受到学者质疑；③胚胎期泌尿生殖器官残余物发展而来；④腹膜闻皮内陷性生长并向子宫颈内皮化生而来，目前这种理论被大部分学者所接受。PRMC几乎都发生于女性，国外报道发生于男性者仅3例，该病一般发生于成年人，国外报道年龄最小14岁，年龄最大85岁。一般以30～50岁年龄段最常见。多数病例无表现，只是在常规检查中发现，但当肿瘤体积增大后，可压迫周围组织引起临床症状。大约40％的患者伴有腹痛症状，而10％左右的患者有腹胀感觉.该病血清学检查无明显特异性表现，目前还没有相应的肿瘤标记物，但部分病例囊液中的CEA水平会有所升高，这对术前诊断可能提供一些依据。另外术前细针穿刺抽吸囊液进行细胞学检查对明确肿物性质有一定帮助，但囊液的细胞学检查有时无法体现囊壁上皮的性质，容易出现“假阴性”的情况,并且若肿物为恶性，盲目穿刺可能导致瘤细胞扩散或者穿刺道种植，因此需慎用。影像学表现对该病的诊断无特异性。CT及MRl扫描可以提供肿物与周围组织关系的信息，这为手术的选择可提供帮助。在CT或者MRI扫描中有时可以看到肿物内壁细小的结节状突起。但文献中未明确提及该肿物此特点，PRMC由于缺乏特异性表现，因此术前诊断较困难，且需要与其他腹膜后囊性肿瘤相鉴别。发病年龄及影像学表现可以为鉴别诊断提供一定帮助，例如表皮样囊肿一般发生于中年妇女，而囊性畸胎瘤一般发生于年轻女孩。影像学上囊性畸胎瘤表现为水性成分为主但混杂有脂肪成分，而出现多房性囊肿有分隔时要考虑到囊性淋巴管瘤及囊性间皮瘤的可能。一般认为PRMC有恶变倾向，因此早期诊断及完整切除肿瘤至关重要。传统治疗多采用手术切除肿物，因肿瘤体积一般较大，多在10cm以上,开放手术可清晰暴露并完整切除肿瘤。PRMC多数预后良好，少有复发及转移的报道。但该肿瘤体积大小及生长速度与肿瘤的良恶性有时并无确定关系。综上所述，PRMC为腹膜后少见类型的肿瘤，术前诊断较为困难，诊断该病依靠术后病理。
感谢温州医院叶信健提供病例
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