▎血常规
白细胞：5.6×/L，红细胞：4.12×/L，血红蛋白：g/L，血小板：49×/L，在门诊给予升血小板胶囊治疗，时有升高，时有下降，皮下出血吸收，因血小板恢复欠佳，故进一步行骨髓检查明确。▎外周血常规
白细胞：6.58×/L，血红蛋白：g/L，血小板：39×/L。外周血涂片分类提示：中性粒细胞比例增高，占74%，淋巴细胞占22%，形态大致正常；成熟红细胞无异常，血小板单个散在可见。（血片，点击图片即可放大）▎骨髓象
涂片及分类如下：有核细胞增生明显活跃，淋巴细胞明显增高，占65%，其细胞胞体小，胞浆量多少不一，部分胞浆嗜碱性强，可见伪足，核椭圆或不规则形，可见凹陷，核染色质粗糙，核仁不见。且有聚集出现。粒系及红系比例偏低。巨核细胞数量及形态正常，血小板单个散在。▎骨髓结论
考虑LPD，建议免疫分型，染色体及分子生物学检查。（骨髓片，点击图片即可放大）（骨髓片，点击图片即可放大）▎骨髓流式免疫分型结论
恶性单克隆成熟B细胞占46.14%，小细胞为主。部分体积偏大，考虑B-LPD/NHL。▎临床诊断
结合骨髓细胞形态学、免疫分型结果，该患者确诊为B-LPD。
▎治疗
患者共住院4天，给予R-COP方案联合化疗，出院时血常规：WBC：9.13×/L，淋巴细胞比例12%，HGB：g/L，PLT：50×/L，病情稳定，无特殊不适。心得体会
LPD是一种形态学、免疫学和临床特点各异的一类疾病的总称，其生物学本质是一组起源于相对成熟的淋巴细胞的疾病，是以成熟淋巴细胞克隆性增殖为特征的一组恶性疾病。在这些疾病中，肿瘤性的淋巴细胞除了浸润淋巴细胞造成淋巴结、脾脏肿大外，还累及骨髓和外周血，出现骨髓和外周血中淋巴细胞增多，该疾病多是一种慢性过程，惰性发展，不治疗也可以生存较长时间；可以随诊观察，如果病情有进展，比如全身的淋巴结增大或者淋巴细胞增加明显，或生长速度非常快，再进一步采取相关的措施。本案例是以血小板减少起病的一例B-LPD，比较少见。患者老年女性，临床表现血小板减少待查，首先想到是免疫性血小板减少或巨核细胞成熟障碍的问题，血片淋巴细胞比例不高，形态无明显异常，加上患者没有淋巴结肿大或其他阳性体征，假如没有做骨穿的话根本不可能想到是LPD方面的疾病，LPD有时就是这样不按常理出牌。但是患者血小板减少原因待查，有必要骨穿，一切出乎意料，骨髓巨核数量及分类正常，但是淋巴细胞比例明显增高，占65%，尽管血小板减少，减少原因原来是LPD引起的，一般情况下LPD晚期可有血小板减少，早期淋巴比例不高伴血小板减少的很少见。正常成年人骨髓中淋巴细胞一般40%以下，比例在15%-30%之间多见。若骨髓淋巴细胞≥40%时，或者＜40%，但是阅片易见成熟淋巴细胞聚集出现时就要考虑到LPD。对于老年患者就必须高度警惕淋巴瘤的可能。多数B-LPD临床进展缓慢、呈惰性病程，可向侵袭性淋巴瘤转化，治疗后可缓解，但难以治愈。形态学以小到中等大小的成熟淋巴细胞为主，部分可见核仁。免疫表型表达成熟B细胞相关抗原（CD19、CD20、CD22）和表面免疫球蛋白（sIg）、单一轻链（κ或λ）。▎基因重排
存在免疫球蛋白重链（IgH）和（或）轻链（IgL）基因重排。作为形态工作者，一旦发现中老年患者，外周血和/或骨髓中淋巴细胞比例增高，有时伴有异型淋巴细胞增高，除想到汉坦病*导致的流行性出血热以外，都要想到LPD可能。或者形态发现成熟淋巴细胞胞质中有空晕者，多见B细胞来源。尽管以血小板减少首发的LPD少见，但是符合骨髓穿刺指征的还是要骨穿，否则容易漏诊。
发散思维B-LPD的相关疾病常见鉴别要点：1、慢性淋巴细胞白血病（CLL）/小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）：临床上常以淋巴结肿大为主，少见了巨脾。以小淋巴细胞为主。常见免疫分型：CD19+、CD5+、CD23+、CD10-，CD20及CD79b弱表达（dim），而CLL分为三种亚型。（1）典型CLL：淋巴细胞形态规则，成熟淋巴细胞为主，单克隆B淋巴细胞≥5.0X/L，符合CLL免疫分型标准而诊断。（2）伴幼淋巴细胞增多的CLL（CLL/PL）：幼淋≥10％～＜55％者，符合慢淋免疫分型标准。可诊断CLL/PL。
（3）CLL不规则型：淋巴细胞形态不规则，免疫分型符合CLL标准。2、幼淋巴细胞白血病（PLL）：白细胞增多，有个大核仁，明显核浆发育不同步，外周血幼淋巴细胞≥55%。若幼淋≥10％～＜55％者，考虑CLL/PL。3、毛细胞白血病（HCL）：该类患者也是巨脾，但多数患者全血细胞减低，分类单核细胞减少，淋巴细胞胞质边缘成毛刺或毛发样。免疫分型：CD19+CD5-CD10-、CD+、CD25+、CD+、CD11c+，基因BRAFVE+，AnnxinA1+，还有HCL-V需要流式区别。4、华氏巨球蛋白血症（WM）：有脾大。外周血白细胞总数往往减低，免疫球蛋白增高且以IgM增高为主。外周血常表现为浆样淋巴细胞增多，和骨髓中可见浆样淋巴细胞、淋巴细胞及浆细胞三种细胞并存。无骨质破坏。免疫分型：CD19+、CD5-、CD10-、CD-、CD-，常见基因MYD88LP+。5、Burkitt淋巴瘤/白血病，细胞胞浆常蜂窝状空泡，骨髓活检有“满天星”现象。典型的免疫表型为CD10+、CD19+、CD20+、CD22+、bcl-6+和bcl-2-或弱表达。而CD34-、TdT-、Ki-67高达95%以上。Burkitt淋巴瘤的典型染色体异位是t(8;14)，大多数有MYC基因易位。记忆口诀：伯基特的爸爸（8）要死（14）了，因为有母夜叉（MYC）。6、边缘区淋巴瘤（MZL）：细胞形态边缘有毛刺状突起，常呈两极，免疫分型：CD19+、CD5-、CD10-、CD-、CD25-、CD-，常见染色体异位是t(11;18)。记忆口诀：筷子（11）一把（18）边缘敲。7、套细胞淋巴瘤（MCL）：形态来说细胞小细胞为主，混大细胞，常伴异常形态及幼稚样形态的淋巴细胞。免疫分型：CD19+、CD5+、CD23-、CD20++、SIg++、CCDN1+、SOX11+，常见染色体异位是t(11;14)。记忆口诀：用筷子（11）的医生（14）戴手套。8、滤泡性淋巴瘤（FL）：细胞核有切迹，以淋巴结肿大为主，临床可有巨脾，免疫分型CD19+、CD5-、CD10+、bcl-6+、bcl-2+等,常见染色体异位是t(14;18)。记忆口诀：医生（14）一把（18）住滤泡。备注：染色体记忆口诀引自贺银成老师经典话语。本文来源：医学检验网
本文作者：*兴琴高晓鹏
责任编辑：Amlia
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