年春节后，一位51岁的中年妇女主因“小肠淋巴瘤2次术后20天，恶心、呕吐半月”急诊入院。
患者于年12月7日因“肠梗阻、肠穿孔”于我院普外科行“全身麻醉下行肠粘连松解+肠切除肠吻合术”,术后我院病理(.12.25):小肠原发性T细胞淋巴瘤,肿瘤浸润肠壁全层伴坏死及穿孔,并累及大网膜。明确诊断:小肠淋巴瘤。患者术后恢复良好，回家过春节未返院化疗。术后两月余，于年2月14日突发下腹剧烈绞痛,医院,以“肠穿孔”，紧急给予二次手术“肿物切除”,术后患者给予鼻饲饮食，出现恶心、呕吐,不能进食近半月。
入院查体:下腹可见两纵行疤痕，一条长约4厘米，愈合良好;一长约8厘米手术瘢痕,愈合差,有少量渗出。右下腹可见造瘘口，未见渗血及脓性分泌物，外接粪袋；造瘘口周围触之较硬，边界欠具体，肝、脾肋下未触及；无移动性浊音，肠鸣音3次/分。双下肢无水肿。磁共振及PET-CT提示:①小肠,结肠多处(回盲部,正中腹壁下方结肠以及术区肠管)管壁增厚伴代谢增高;2.腹盆腔肠系膜多发结节,肿块样增厚约12*9cm伴代谢增高,与邻近肠管分界不清;③术区腹壁皮肤及皮下多发高代谢病灶;以上结合病理符合淋巴瘤浸润。我院病理同时请北大病理系教授会诊，病理诊断(.03）:小肠单行性亲上皮肠病T细胞淋巴瘤。
明确诊断：(小肠)肠病T细胞非霍奇金淋巴瘤IVB期，结肠浸润，aalP12分，中/高危组ECOG3分，回肠末端造瘘,合并胃瘫，肺栓塞、双下肢静脉栓塞，低蛋白血症，电解质紊乱低磷、低钠、低镁、低钙血症，菌群失调，胃瘫，胆囊炎，慢性非萎缩性胃炎，白癜风。肠内营养治疗，同时静脉营养支持、抗凝治疗，予以4周期组蛋白去乙酰化酶抑制剂--西达苯胺及血管内皮抑制素并联合miniR-CHOP方案化疗，效果好,复查腹部彩超提示腹腔内肿物明显缩小,评估疾病达PR。术后切口愈合好。
第5周期化疗后行腹盆部CT评估提示：腹腔肿物次增大。评估疾病进展，更换为Gemox化疗方案化疗2周期无效，评估疾病持续进展达12*9cm,
遂予以改变治疗策略，CD30单抗联合IHE方案化疗2周期。化疗后患者骨髓抑制IV度，伴发热39℃,经咽部拭子培养、尿及便培养，提示合并上呼吸道耐碳氢酶烯抗生素细菌感染（CRE）。患者腹痛,腹泻，化验粪便：可见真菌菌丝与胞子。经呼吸与危重症科组织的CRE专题讨论会讨论，诊断：上呼吸道耐碳氢酶烯抗生素细菌感染（CRE），真菌性肠炎。予以头胞他定联合米卡芬净抗感染及积极支持治疗,升白、升血小板等成分输血治疗，病情好转。胸腹部CT:1。右肺下叶通气血流比例失调;右肺下叶钙化灶,考虑慢性炎性改变;2、小肠占位术后,右下腹小肠造瘘;造瘘口水平以下右下腹腔软组织影,病灶大小约3.05*2.86厘米,与-8-12片比较病灶体积明显减小;评估PR2。
图1免疫治疗前肿物图2CD30单抗免疫治疗2周期后
治疗感悟：
肠病T细胞淋巴瘤（EATL）是一种起源于胃肠道成熟T细胞的罕见T细胞淋巴瘤,EATL可以出现于胃肠道的任何部位，但主要影响小肠。肿瘤常为多灶性，可形成溃疡、囊肿及斑块或肿块，且患者常发生肠穿孔。由于EATL化学敏感性低、生长速度快且具有传播倾向，故预后较差（5年生存率接近25%，总共的中位生存时间为7-10个月）。迄今为止，EATL的治疗并无标准治疗方案，但常建议联合初次减瘤术及系统性化疗，用或不用放疗。
该患者所患肠病T细胞非霍奇金淋巴瘤2次手术后，肿瘤进展，不可能再手术解除。
肠病T细胞非霍奇金淋巴瘤尚无标准的一线化疗治疗方案，我科选择CHOP联合靶向治疗—组蛋白去乙酰化酶抑制剂及血管内皮抑制素，达到了短暂的PR。肿物很快2次进展，二线化疗无效。我们就寄希望于T细胞淋巴瘤的单克隆抗体免疫治疗。维布妥昔单抗是一种抗体-药物偶联物，由靶向CD30的单克隆抗体（通过中国仓鼠卵巢细胞重组DNA技术生产的重组嵌合免疫球蛋白G1（IgG1））共价地连接抗微管药物单甲基澳瑞他汀E（MMAE）组成。此患者淋巴瘤细胞表面CD30抗原测定10%,尽管如此，维布妥昔单抗免疫效应及抗体偶联的抗微管药物的共同效应，挽救了患者的二次生命，再次得到缓解！
肿瘤中心淋巴肿瘤科侯淑玲刘虎END
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