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套细胞淋巴瘤是一种相对少见的B细胞淋巴瘤，因此很少被人提及。那么套细胞淋巴瘤是什么？都有哪些临床表现？是否可以治愈？本期小编邀请到高博医学（血液病）北京医院郑培浩医生来揭开“小众肿瘤”——套细胞淋巴瘤的神秘面纱，将分为上下篇进行解读。
什么是套细胞淋巴瘤？
套细胞淋巴瘤（MCL）是起源于淋巴结滤泡套区内的中等或小B细胞非霍奇金淋巴瘤（NHL），是一种B细胞淋巴瘤亚类，约占B细胞NHL的4.6%（图1）。兼具侵袭性淋巴瘤的侵袭性和惰性淋巴瘤的不可治愈性特点。MCL多发于男性，男女比约2~4：1。
图1
套细胞淋巴瘤有哪些临床表现？
MCL患者后常出现肝肿大、脾肿大、扁桃体肿大、淋巴结肿大、胃肠道受累、骨髓受累以及发热、盗汗、体重减轻等全身症状（图2）。
图2
MCL具体临床表现：
75%患者出现淋巴结肿大；
45%~60%患者可见脾肿大，脾肿大可引起饱胀感、食欲不振、腹部不适等症状；
60%患者诊断时在骨髓中出现恶性细胞；
超过50%患者检测到外周血异常，表现为血细胞减少、异性淋巴细胞（25%患者淋巴细胞增多）等；
35%患者在诊断时会出现肝肿大；
30%患者在诊断时出现全身症状：发热、疲惫、盗汗、体重减轻；
皮肤瘙痒也是常出现的症状，但不认为是全身症状；
30%患者会出现消化道症状：恶心呕吐、消化不良、腹部疼痛、消化道出血。
疑似套细胞淋巴瘤时，需要做哪些检查呢？
当出现上述症状时，需要进行血常规检查、病理检查、常规染色体核型分析或荧光原位杂交技术（FISH）、流式细胞术（FC）或免疫组化（IHC）、影像学检查以及内镜检查等检查。
1.血常规：
确定是否存在白细胞（尤其是淋巴细胞）增多，并观察血液中红细胞、白细胞、血小板、LDH等的变化。
2.病理检查：
如组织活检等，确定组织形态学诊断。
从人体（一般是病变组织）取下来的组织、细胞和体液，制成玻璃切片，在显微镜下观察细胞或结构的异常。
3.常规染色体核型分析或FISH：
确定染色体/基因是否存在异常。
外周血或组织细胞提取样本，可观察特定基因片段是否发生改变。
4.FC或IHC：
可检测细胞表面和细胞浆抗原、细胞内的DNA、RNA含量等。
5.影像学检查（PET-CT/CT/超声等）：
主要依靠PET-CT与增强CT，检查器官受累程度。必要时也可采取超声和核磁检查。
6.内镜检查：
对于存在胃肠道受累的患者，消化内镜检查可以帮助医生直观检查病变位置。
多重检查后，套细胞淋巴瘤如何诊断？
病理检查中，典型的组织形态学特征及B细胞免疫组化CyclinD1核内阳性和（或）t（11;14）（q13;q34）异常是诊断MCL的标准；
对于无法进行组织学检查者，可通过肿瘤细胞免疫表型符合典型MCL、常规染色体核型分析或FISH检出t(11;14）（q13;q32）异常来进行判断；
如果组织形态学特征符合典型MCL表现，但CyclinD1和t(11;14）（q13;q32）均阴性，则应该加做SOX11，如果SOX11阳性，在两位有经验的病理学专家的一致同意下亦可诊断MCL。
套细胞淋巴瘤分型和分期有哪些？
MCL可分为经典型MCL、白血病样非淋巴结性MCL及ISMCN。
经典型MCL：指具有侵袭性的MCL，大部分MCL为此类型。
白血病样非淋巴结性MCL：惰性起病，主要为白血病样表现，脾大而淋巴结不大，无治疗指征时可不治疗。
ISMCN：指CyclinD1阳性的B细胞局限于滤泡套区的内套层，并未达到MCL的诊断标准，可与其他淋巴瘤共存，很少出现进展。
MCL按照AnnArbor分期分为四期。
I期：肿瘤累及一个淋巴结区或一个器官；
II期：肿瘤累及隔膜同侧的两个或两个以上淋巴结区；
III期：肿瘤累及隔膜上下两个或两个以上的淋巴结区；
IV期：肿瘤累及广泛分布于淋巴结和/或身体其他部位的疾病。
如何对套细胞淋巴瘤预后进行评估？
先采用简易MCL国际预后评分系统（MIPI）对MCL进行预后分层（表1）。再结合增殖（Ki-67）指数和MIPI评分系统能将MCL患者进一步分为不同预后的四组，不同危险分组间患者生存预后差异明显（表2）。
参考文献（向上滑动阅览）
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