肺内原发性淋巴瘤少见，在所有肺部肿瘤及所有恶性淋巴瘤中其发病率均不到1%,在所有结外淋巴瘤中发病率约3%~4%。本病影像学表现缺乏特异性，临床工作中往往造成误诊。
一、概述——
原发性肺淋巴瘤（primarypulmonarylympho‐ma，PPL）是起源于淋巴结和其它淋巴组织的恶性肿瘤，目前将淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。粘膜相关性肺淋巴瘤是原发性肺淋巴瘤最常见的类型，约占原发性肺淋巴瘤的74%。
二、诊断标准——
年Cordier等制定诊断标准：
①影像上显示肺、支气管受累，但未见纵隔淋巴结肿大；
②既往没有胸外淋巴瘤诊断的病史；
③无肺及支气管外其它部位的淋巴瘤或淋巴细胞性白血病的证据；
④发病后３个月仍未出现胸外淋巴瘤的征象；
同时满足上述４点者可诊断为PPL。
三、影像特点——
CT表现与特征：
①结节、肿块型：为两肺单发或多发结节或肿块，形态不规则，主要分布在肺间质内，支气管旁、胸膜下（但胸膜肥厚及胸腔积液少见），偶可见空洞及液气平面。病变早期者可呈弥漫性肺炎样改变，其内见支气管充气像，病变发展快者，则病灶迅速融合呈片状或块状；
②肺炎肺泡型：为斑片实变及大片实变，病灶边缘可清楚，也可模糊，其内见充气支气管征，充气的支气管走行自然，内壁多数不光滑，可见不均匀狭窄，但无中断征象及远端支气管闭塞；
③混合型：为斑片实变影与结节肿块影合并存在，各种病理类型均可混合存在。
四、影像鉴别——
由于肺淋巴瘤临床及影像学表现常缺乏特异性,在取得病理证据之前往往被疑诊为肺炎或肺癌等。因此,影像学上本病需与相应表现的常见疾病进行鉴别。
(1)单发肿块或结节需与肺癌区分。中央型肺癌常表现为肺门肿块,可伴有阻塞性炎症或肺不张及肺内转移灶,病情进展快且症状较重,肿块内一般无充气支气管征。周围型肺癌往往表现为结节状肿块,呈分叶状或有短毛刺。少数病例尚需与纵隔肿块进行鉴别。
(2)多发肿块或结节主要与转移瘤进行鉴别,单纯依靠影像学表现往往难以区分,但后者边界多光整且常有原发肿瘤存在的证据。
(3)斑片影及实变影应与肺内炎性病变鉴别,细菌性肺炎主要表现为肺内斑片状渗出或实变影,可有充气支气管征,但不伴有肺门及纵隔淋巴结肿大,且临床表现常较明显,如发病急、寒战、高热等,抗感染治疗后有不同程度吸收。肺结核好发于上叶尖后段及下叶背段,常有结核卫星灶,结核菌素实验或痰检阳性有助于诊断。
(4)伴有空洞形成时应区别于Wegener肉芽肿、真菌感染、肺脓肿、结核等。Wegener肉芽肿边缘较清楚,空洞较常见,其结节一般位于肺外周。
五、典型病例——
图1A~D男,57岁,咳嗽、胸痛20d,肺活检病理提示弥漫大B细胞型淋巴瘤。A.平扫纵隔窗;B.平扫肺窗;C:增强动脉期;D.增强静脉期。CT扫描示左上肺一巨大软组织肿块(箭),边界较清,密度均匀,增强后肿块明显均匀强化
图2A~D女,76岁,左侧胸背部疼痛15d,手术病理为黏膜相关淋巴组织淋巴瘤。A.平扫纵隔窗;B.平扫肺窗;C.肺窗冠状位;D.增强静脉期。CT图像上表现为左肺上叶类圆形结节影(箭),边界不清,可见短小毛刺及邻近斜裂胸膜牵拉,增强后明显不均匀强化
图3A,B男,48岁,体检意外发现左肺病变,手术病理为黏膜相关淋巴组织淋巴瘤。A.平扫纵隔窗;B.平扫肺窗。CT显示左肺上叶楔形实变影,边界清,内见含气支气管影
尽管原发性肺淋巴瘤发病率较低，但其临床及影像表现多样，诊断较为困难,确诊有赖于组织病理学结合免疫组化检查,但影像学检査可帮助确定病灶部位、范围、分期及判断疗效。
部分内容来自：实用放射学杂志年2月第31卷第2期
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