北京权威白癜风专家 http://pf.39.net/bdflx/140113/4325801.htmlSusanL.Slager,MarkC.Lanasa,GeraldE.Marti,SaraJ.Achenbach,NicolaJ.Camp,FatimaAbbasi,NeilE.Kay,CelineM.Vachon,JamesR.Cerhan,JamesB.Johnston,TimothyG.Call,KariG.Rabe,GeffenKleinstern,NicholasJ.Boddicker,AaronD.Norman,SameerA.Parikh,JoseF.Leis,VershaBanerji,DanielleM.Brander,MarthaGlenn,AlessandraFerrajoli,KarenCurtin,EstebanBraggio,TaitD.Shanafelt,MaryL.McMaster,J.BriceWeinberg,CurtisA.Hanson,NeilE.Caporaso执行主编：魏辉中国医学科学院血医院翻译：王祥民医院血液科审校：桑威医院血液科摘要关键点：在对例CLL患者亲属进行了6年的中位随访后，按年龄和性别调整的MBL发病率为3.5%。在例低计数MBL的CLL患者亲属中，CLL的预估进展比率为1.1%/年。摘要慢性淋巴细胞性淋巴瘤（chroniclymphocyticlymphoma,CLL）是癌症中家族风险最高的疾病之一。单克隆B淋巴细胞增多症（monoclonalB-celllymphocytosis,MBL）是CLL的前体，相较于普通人群（5%-12%），有2个或更多成员诊断为CLL的家庭患病率更高（13%-18%）。尽管高计数MBL（克隆性B细胞计数≥/μL）进展至CLL的比率大约为1%-5%/年，但迄今为止还没有低计数MBL进展为CLL的研究报道。我们报道了CLL家系亲属中MBL的发病率和自然发展史。在例CLL家系中，我们用高灵敏度流式细胞术对例亲属进行了MBL筛选，并对其中例进行前瞻性随访，对MBL的发病率根据年美国人口的年龄和性别进行了调整。采用Kaplan-Meier生存曲线评估了CLL的累积发病率。MBL的基线患病率为22%（/例亲属）。对例亲属中位随访8.1年后，12例患者进展为CLL，5年累积发病率为1.8%。如果仅考虑其中例低计数MBL亲属，5年累积CLL发病率增加至5.7%。最后，例基线状态无MBL的亲属中，平均随访6年有60例后续发展为MBL（2例高计数和58例低计数MBL），年龄和性别调整发病率为3.5%。在CLL家系亲属的群体筛查中，我们报道了正常计数MBL，低计数MBL以及高计数MBL进展为CLL的情况，表明低计数MBL可优先进展为CLL。我们预估低计数MBL的年进展率为1.1%，高于普通人群。（Blood.;(15):-）