接上篇：淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症诊疗探讨（上）
01.
淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症（LPL/WM）要与IgM型意义未明的单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）多种疾病进行鉴别诊断1。
（1）与IgM型意义未明的单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）、多发性骨髓瘤（MM）等鉴别：
IgM型MGUS的诊断标准：①有血清单克隆IgM蛋白；②骨髓中无淋巴浆/浆细胞浸润；③无其他B淋巴细胞增殖性疾病的证据；④无相关器官或组织受损的证据，如淋巴瘤浸润所致的贫血、肝脾肿大、高黏滞血症、系统性症状，或淋巴结肿大，以及浆细胞疾病所致的溶骨性损害、高钙血症、肾功能损害或贫血。MYD88（LP）有助WM诊断。IgM相关性疾病：这类患者由于单克隆性IgM升高引起的相关症状，如症状性冷球蛋白血症、淀粉样变，或自身免疫现象如周围神经病、冷凝集素病，而骨髓无淋巴浆细胞、无淋巴瘤证据时，应诊断为IgM相关性疾病更为妥当。IgM型多发性骨髓瘤(MM)非常少见，细胞形态学为浆细胞形态，免疫表型为高表达CD38、CD，而CD19、CD20、CD45阴性，常伴溶骨性损害等，这些特征是IgM型MM与WM鉴别的主要标志。但溶骨性损害不能完全排除WM，另外对于IgM型MM肾功能损害多见。约1％的IgM型MM可在形态学上表现为淋巴样细胞，并可表达CD20，但这部分患者常伴有t(11;14)(q13;q32)，而WM常不伴有14q32易位，可作为两者的鉴别点。MYD88（LP）有助于WM诊断。（2）与其他B细胞慢性淋巴增殖性疾病（B-CLPD）鉴别：多种B-CLPD可伴有血清单克隆性IgM成分，并出现浆细胞分化的形态学特征，从而需与WM鉴别，如慢性淋巴细胞白血病／小细胞淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、边缘区淋巴瘤（MZL），不典型的WM和MZL伴有浆细胞分化时尤其难以鉴别。其中，滤泡细胞淋巴瘤：形态学上为小裂细胞；t(14,18)(70-90%)；CD10阳性。边缘带细胞淋巴瘤：MZL也可以分泌IgM，也可有MYD88LP。但是：淋巴结肿大尤其是脾脏肿大明显多见于MZL；CD25阳性（80%VS44%MZL）多见于WM；+3q/+5q有助MZL诊断；第6号染色体长臂(6q)缺失多见于WM。02.
WM的国际预后指数（ISSWM）用于预后判断1,2
该预后系统包括5个独立的预后因素：
（1）年龄65岁
（2）HGB≤11.5g/dL
（3）PLT≤×/L
（4）β2微球蛋白＞3mg/L
（5）血清单克隆免疫球蛋白＞70g/L
以上各项为1分，依据这5个因素可将WM患者分为预后不同的3个危险组：低危组：0或1分且年龄≤65岁；中危组：2分或年龄65岁；高危组：2分。有研究发现，伴LDH升高的高危组患者预后更差。
影响早期进展的预后因素：血红蛋白＜11g/dl；β2微球蛋白＞3g/dl；血清单克隆球蛋白＞3g/dl。CXCR4见于40%的WM患者，有此突变预后差。
作者金洁教授
浙江大医院血液科主任、学科带头人
浙江大学血液肿瘤（诊治）重点实验室主任
浙江大学医学院血液学教研室主任
参考文献：
1.中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会,中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组,中国抗淋巴瘤联盟.淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症诊断与治疗中国专家共识(年版)[J].中华血液学杂志,,37(9):-.
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