哈尔滨医院张清媛教授
霍奇金淋巴瘤（Hodgkinlymphoma，HL）是一种累及淋巴结及淋巴系统的的恶性肿瘤。男性多于女性，男女之比为1.3～1.4∶1。其发病年龄在欧美发达国家呈较典型的双峰分布，分别在15～30岁和55岁以后；而包括中国在内的东亚地区，发病年龄多在30～40岁之间，呈单峰分布。有报道,中国人移民至加拿大后,HL发病率增高,但仍比加拿大当地人的发病率低,这提示HL可能是遗传因素和环境因素共同作用的结果。中国淋巴瘤病理研究协作组对国内多中心例患者分析后得出我国HL占淋巴瘤8.54%。
临床表现
约90%HL以淋巴结肿大为首诊症状，多起始于一组受累的淋巴结，以颈部和纵隔淋巴结最常见，此后可逐渐累及到其它淋巴结区域，晚期可累及脾、肝、骨髓等。患者初诊时多无明显全身症状，20%～30%的患者可伴有B症状(发热、盗汗、6个月中不明原因的体重减轻超过全身体重的10%)，此外还可以有瘙痒、乏力、饮酒后疼痛等症状。
病理诊断
目前仍沿用年世界卫生组织(WHO)淋巴瘤分类，将HL分为经典型HL（classicalHodgkinlymphoma，CHL）和结节性淋巴细胞为主型两大类型（nodularlymphocyte-predominantHodgkinlymphoma，NLPHL）其中结节性淋巴细胞为主型少见，约占HL的5%；CHL又分为4种组织学亚型，即富于淋巴细胞的经典型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型，其中混合细胞型及结节硬化型比较多见。R-S细胞及变异型R-S细胞被认为是HL的肿瘤细胞。典型R-S细胞为双核或多核巨细胞，核仁嗜酸性，大而明显，细胞质丰富；若细胞表现为对称的双核则称为镜影细胞。诊断HL应常规检测的免疫组化标记物包括CD45、CD20、CD15、CD30、PAX5、CD3和EBV-EBER等。
分期及不良预后因素
年lugano会议以来，HL分期强调在AnnArbor分期基础上结合PET-CT检查。根据病人是否存在预后不良因素，将早期(I～II期)HL分为2个亚组,即预后良好组和预后不良组。有以下任意一个不良预后因素：大纵隔（肿块最大径/胸腔最大径0.33）、巨大肿块10cm、B症状、ESR≥50及3个淋巴结区受累，即为预后不良组。对于进展期(III～IV期)HL,常用国际预后评分(IPS评分)来评估预后,包括：白蛋白40g/L、血红蛋白g/L、男性、年龄≥45岁、IV期、白细胞15×/L、淋巴细胞绝对值0.6×/L或比值白细胞总数的8%，每个因素计1分，有文献报道每个因素每年减少生存率7%-8%。
PET-CT的作用
HL是一种治愈率很高的恶性肿瘤，因此如何降低治疗引起的长期不良反应成为人们