图1CT平扫示左侧梨状肌内实性肿块呈等密度(箭)。图2CT增强扫描示病灶轻度强化(箭)。图3T1WI示左侧梨状肌内实性肿块呈低信号(箭)。图4压脂T2WI示肿块呈明显高信号(箭),边界尚清,周围肌筋膜脂肪间隙存在。图5MRI增强扫描示病灶强化程度介于血管和肌肉组织之间(箭),其内未见明显囊变、坏死。图6病理片镜下显示较多的原始淋巴样细胞及裸核(×,HE)。
病例资料患者,女,58岁,无明显诱因出现左下肢疼痛、无力5个月,加重伴不全瘫2个月。查体:左侧腰部、臀部压痛、叩击痛阳性,被动活动时左下肢疼痛明显加重,全身未触及明显肿大淋巴结。入院后及出院后一个月时均行头、胸和全腹CT增强检查,未见明显肿块影。
CT表现:左侧梨状肌内可见一实性肿块,形态不规整,最大径线约5.2cm×4.6cm,平扫呈等密度,其内未见囊变、坏死,CT值约39HU;CT增强扫描示肿块呈轻度强化,动脉期CT值约45HU,静脉期CT值约43HU(图1~2)。拟诊:左侧梨状肌内实性肿块,考虑肌源性恶性肿瘤可能性大。MRI表现:左侧梨状肌内有一软组织肿块,最大径线约5.0cm×4.4cm,T1WI上呈低信号,T2WI上呈混杂高信号,增强扫描呈均匀中度强化,病灶边界尚清晰,周围肌间筋膜脂肪间隙存在,邻近骨质及肌肉未见异常信号(图3~5)。拟诊:左侧梨状肌恶性占位,淋巴瘤可能性大。入院后行CT引导下穿刺活检,送检组织为3个条状物,长0.2~0.5cm,呈灰白色。病理片镜下可见大量原始淋巴样细胞及裸核(图6)。免疫组织化学染色:CD20(+)、Mum-1(+)、Bcl-6(+),Ki-67指数80%。病理诊断:弥漫性大B细胞性非霍奇金淋巴瘤。
讨论非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkinlymphoma,NHL)为淋巴细胞恶性增生所形成的实性肿瘤,原发于骨骼肌者罕见,在非霍奇金淋巴瘤中仅占1.5%~8.3%,最常见的病理类型是弥漫大B细胞性,T细胞来源的较为少见。骨骼肌原发性NHL发生于下肢肌肉内者最为多见。肌肉内原发性NHL的诊断标准有4点:①组织学证实为肌肉的NHL;②全身其它部位无淋巴结或结外病变;③影像学检查显示肌肉病变先于骨骼或范围大于骨骼;④3个月内未出现广泛的全身转移或淋巴结转移。本例患者符合上述条件。
肌肉原发NHL的主要影像学特点:肌肉弥漫性肿胀,但仍保持肌肉的大致轮廓;CT平扫呈等或稍低密度,增强扫描呈轻度强化;MRI扫描显示病灶在T1WI上呈稍低信号,T2WI抑脂序列上呈高信号;增强扫描多呈均匀中度强化;病变周围的肌间筋膜间隙存在是本病较为特征性的表现。骨骼肌原发淋巴瘤很少出现坏死、液化,目前认为可能与肿瘤内细胞密集度高、富含液体的间质成分少、生长缓慢等特点有关。
肌肉原发NHL主要需与以下疾病进行鉴别诊断。①韧带样纤维瘤:青少年患者多见,病变具有侵袭性,肌间筋膜脂肪间隙消失;②多形性未分化肉瘤(原名为恶性纤维组织细胞瘤):多发生于四肢深部肌肉,病灶多呈明显强化,其内坏死、囊变显著;③炎症:病变发病急,影像表现为肌肉弥漫肿胀,肌肉间隙消失,多伴有明显水肿,且抗炎治疗有效。影像手段在原发性骨骼肌淋巴瘤的鉴别诊断中发挥重要作用,然而最终确诊仍需依赖组织病理学检查。
专家点评无论原发还是继发,肌肉淋巴瘤都极少见,原发者更为罕见,绝大多数为非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkinlymphoma,NHL),最常见的病理类型即为弥漫大B细胞性淋巴瘤。发病年龄多为中老年,临床表现无特殊。单纯从影像上难以区分原发和继发肌肉淋巴瘤。原发者好发于四肢,特别是大腿及上肢部位,多起源于与骨骼关系密切的深部肌肉。继发者多有其他部位淋巴瘤病史,以腰大肌、髂肌等常见。
本例病变位于左侧梨状肌,CT平扫显示肌肉弥漫性肿大,密度与正常肌肉相仿,且密度比较均匀。虽然病灶范围较弥漫,但仍保留原肌肉的大致外形,尤其是特征性地显示其内肌筋膜脂肪间隙仍部分存在,有别于其它肌肉良恶性肿瘤,也是与肌肉炎性病变的鉴别要点。MR检查T2WI序列呈中等高信号,信号强度低于大多数其他肌肉恶性肿瘤,对诊断有一定的提示意义。本例T1WI序列病灶信号均匀,增强扫描呈轻度均匀强化,类似大小的其他肌肉恶性肿瘤更易出现坏死囊变。
本例临床病史交代清晰,CT和MR平扫及增强扫描影像资料较齐全,且经穿刺病理及免疫组化证实,所选病例属于少见病例的典型表现,值得借鉴。因淋巴瘤细胞排列紧密,细胞外间隙小,细胞外水分子扩散受限,病灶在DWI序列多呈显著的高信号,ADC值较低,对诊断及鉴别诊断帮助很大,故对肌肉淋巴瘤MR检查技术而言,增加DWI序列扫描是很有必要的。
(浙江大医院北仑分院医院胡燕标)
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