原发性肺淋巴上皮瘤样癌(LELC)是非小细胞肺癌的一种罕见亚型。原发性肺LELC在组织病理学上与鼻咽部的LELC难以区分,为间质伴有大量淋巴细胞浸润的未分化癌,后者被称为未分化鼻咽癌,多为恶性。自年该病发现至今,文献报道的病例不足例。LELC可生长于多个部位,包括胃,肝胆系统,胸腺,膀胱和子宫。
已报导的病例主要为东南亚人群,2/3来自中国大陆,台湾及香港地区,白种人占极少数。该病男性高发,常在40-60岁得以确诊。LELC与吸烟的关系尚不明确,相比鳞癌其吸烟率更低。
EBV与肺部LELC的发生密切相关。约75%的原发性肺LELC患者的EBV检测呈阳性。而这一联系会受到种族和地域的影响。几乎所有亚裔患者都患有EBV-阳性的肿瘤,反而几乎所有的白人患者的EBV均呈阴性。尽管部分EBV-阳性的LELC肿瘤中可见单克隆EBV基因类型,但二者的因果关系尚未得以证实。
临床表现
该病的临床表现多种多样,多数患者在诊断该病之时,并无症状。最常见的症状为干咳和胸部不适。在确诊时,影像学资料上常可见一巨大的、中心占位的肿瘤,边缘光滑,包绕血管。PET可见肿瘤氟脱氧葡萄糖摄取增多。
诊断
结合患者的临床表现和影像学表现,以及免疫组化染色后行组织病理学检查,是确诊LELC的必要步骤。显微镜检肿瘤组织,可见上皮肿瘤细胞巢状聚集(未分化癌巢),主要呈多形核排列,其周围常有大量的淋巴浆细胞浸润。
常规IHC:ck56+,lca-,ck+,ttf1-;fish检测EBERs判断EBV感染情况。
鉴别诊断时,需要排除非霍奇金淋巴瘤和鼻咽部原发的转移性LELC。因此,应常规行鼻咽部的内镜或影像学检查,排除鼻咽癌或鼻咽癌病史。
分期及治疗
LELC的分期与其他的非小细胞癌一样,均采用TNM分期。多数患者均在疾病早期(I或II期)就得以诊断。此时的治疗方法主要为手术切除。由于该疾病少见,更高的分期或出现转移(IIIA期或更高)则尚无标准的治疗方法。目前的报道表明该病对放化疗剧有一定的敏感性,推荐行多学科综合治疗。
少数的病例报道,多数患者均同时接受放疗和化疗。包括5-FU和顺铂,单药卡培他滨和含有紫杉酚或多烯紫杉醇在内的多药联合化疗方案,目前常用的包括AP/TP/NP/PF/GP等。注:后续需要