淋巴瘤是淋巴细胞恶性增生所形成的肿瘤,病理学上可分为两大类:霍奇金淋巴瘤(Hodgkinlymphoma,HL)和非霍奇金淋巴瘤(non-hodgkinlymphoma,NHL)。
HL是以Reed-Sternberg细胞(RS细胞,又称镜影细胞)为特征,RS细胞起源于B淋巴细胞。在经典HL病例中,RS细胞表达CD30,在大多数患者中表达CD15,CD45通常阴性。
病变部位淋巴结等正常淋巴组织结构全部或部分破坏,呈现多种非肿瘤性反应性细胞成分,多为淋巴细胞,并可见浆细胞、嗜酸粒细胞、中性粒细胞、组织细胞、成纤维细胞及纤维组织。在多种反应性细胞背景成分中散在数量不等的典型RS细胞及其变异型。典型RS细胞为双核或多核巨细胞,核仁嗜酸性,大而明显,胞质丰富。若细胞表现对称的双核称“镜影细胞”。RS细胞及不典型(变异型)RS细胞被认为是霍奇金淋巴瘤真正的肿瘤细胞。最近应用单细胞显微技术结合免疫表型和基因型检测,证明RS细胞来源于淋巴细胞,主要来源于B淋巴细胞。经典型霍奇金淋巴瘤的RS细胞CD15及CD30抗原表达阳性,是识别RS细胞的重要免疫标志。
HL分型:
组织学亚型:
结节性淋巴细胞为主型:淋巴结构完全或部分被结节样或结节和弥漫混合的病变取代,细胞成分主要为小淋巴细胞、组织细胞、上皮样细胞和掺杂的淋巴-组织样细胞,可见特征性的“爆米花样细胞”,免疫表型为CD20+,CD15-,CD30-。患者多为I期病变,男性多见。预后最好。
经典型:嗜酸性粒细胞和浆细胞较少,RS细胞免疫表型:CD20-,CD15+,CD30+
结节硬化型
混合细胞型
淋巴细胞富集型
淋巴细胞削减型预后最差。
国内以混合细胞型最常见,结节硬化型次之,其余各型均较少见。
临床表现:
HL多见于青年。
1、全身症状:发热、盗汗、消瘦(6个月内体重减轻10%以上)、皮肤瘙痒、乏力。
2、淋巴结肿大:浅表淋巴结肿大最为常见,常为无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结进行性肿大(占60%-80%),其次为腋下淋巴结肿大。
+淋巴结压迫周围组织相关症状。
3、淋巴结外受累:独立的结外表现(如皮下结节),而无淋巴结受累的情况是没有的,后者常提示NHL。
干燥综合征患者罹患淋巴瘤概率高。
辅助检查:
PET-CT评估分期
骨穿——骨髓涂片发现RS细胞,是HL骨髓浸润依据;
淋巴结活检——细针穿刺用于初筛淋巴结性质(MT转移orHLNHL);粗针穿刺用于免疫分型等;超声辅助浅表淋巴结穿刺;纵膈镜、腹腔镜、胃镜等辅助深部淋巴结穿刺;
治疗:
化疗
靶向治疗:CD30单抗(布妥昔单抗)正式获批用于成人CD30阳性的复发或难治性系统性间变性大细胞淋巴瘤(sALCL)和经典型霍奇金淋巴瘤(cHL)的治疗。
移植:对于原发耐药或缓解不超过1年的病例,可应用大剂量化疗联合自身造血干细胞移植治疗。
HL是化疗可治愈的肿瘤之一。纵膈大肿块和持续全身症状是提示复发的重要因素。年龄大与生存期短密切相关。
一箫一砚走江湖