年1月NCCN指南对B细胞淋巴瘤指南进行了更新，新版NCCN指南涉及到了移植后淋巴细胞增生性疾病（PTLD）诊疗的更新。最新版本为.v1，较.v4版本，该部分内容有如下更新点。
更新点：初诊患者的基本检查
第8项更新为“PET/CT扫描（包括颈部）和/或胸/腹/盆强化CT。
接下来，结合.v1版B细胞淋巴瘤指南中移植后淋巴细胞增生性疾病（PTLD）部分，与大家一起学习PTLD的诊疗规范：
PTLD概述
移植后淋巴细胞增殖性疾病（post-transplantationlymphoproliferativediseases，PTLD）是发生在造血干细胞移植（HCT）或实体器官移植后的一类淋巴细胞异常增殖性疾病，疾病谱从良性改变到肿瘤性病变，死亡率高，显著影响移植疗效。PTLD主要发生于移植后2～6个月，尤以移植后3～4个月发生率最高。PTLD临床表现多种多样，患者可出现感染或免疫等其他原因无法解释的发热、咽炎、淋巴结肿大、肝脾大、中枢神经系统症状甚至多器官功能不全等表现。
PTLD诊断及病理分型
诊断PTLD主要依据病理组织学检查。必要的免疫组化（IHC）指标包括：CD3，CD5，CD10，BCL6，BCL2，IRF4/MUM1，CD20，CD79a，PAX5，Ki-67，kappa，lambda。通过流式细胞术对外周血和/或活检标本进行细胞表面标记分析指标包括：CD3，CD5，CD7，CD4，CD8，CD19，CD20，CD10，kappa，lambda。通过EBVLMP1或EBER-原位杂交（ISH）技术评估EBV感染情况（如果EBV-LMP1阴性，建议使用EBER-ISH）。在某些特殊情况下，IHC检测增加如下指标：CD15，CD30，CD45，CD7，CD4，CD8，ALK，TIA-1，粒酶B，CD57，CD56，CD。通过流式细胞术对外周血和/或活检标本进行细胞表面标志物分析：CD，胞浆kappa和lambda，CD30，CD57，CD56，CD16，CD25，CD52。分子分析检测指标包括：B细胞受体（BCR）和T细胞受体（TCR）基因重排。BCL6基因突变分析。通过Southernblot的EBV感染情况。
PTLD病理分型为四大类：
早期病变，包括反应性浆细胞增生和传染性单核细胞增多症样的PTLD；
多形性PTLD，细胞形态多种多样，可存在从B细胞至浆细胞各阶段的细胞；
单形性PTLD，单一形态的淋巴瘤细胞，如弥漫大B细胞淋巴瘤、伯基特淋巴瘤、外周T细胞淋巴瘤等；
经典霍奇金淋巴瘤样PTLD。
PTLD的诊断分级包括临床诊断和确诊。临床诊断依据包括：
外周血中EBV-DNA高载量；
淋巴结或肝脾大或其他终末器官病变；
缺乏合理的其他原因来解释。
确诊依据包括：
相关器官受累的临床症状或体征；
活组织检查标本检测到EBV核酸或蛋白；
组织病理学具有PTLD特征（淋巴发育过程受阻、存在单克隆或寡克隆淋巴细胞）。
值得注意的是，诊断PTLD并不是一定要依靠EBV感染，有一部分PTLD患者是EBV阴性，且近年来这部分患者有增加趋势。
最新版NCCN指南，将PTLD分为四个亚型，包括：
非破坏性病变为B细胞型，包括浆细胞增生，传染性单核细胞增多症，和小卵泡滤泡增生；
单形性PTLD（B细胞型）；
多形性PTLD；
单形性PTLD（T细胞型）；
经典霍奇金淋巴瘤样PTLD。
PTLD治疗前所需完善的检查
PTLD分期及预后分层
新版NCCN指南推荐的PTLD分期标准，参照年Lugano修订的AnnArbor分期系统，具体见下表。PTLD尚缺乏系统性的预后分层系统；目前仍为PTLD的病理分型对于判断预后有一定意义，早期病变和多形性PTLD相对于单形性PTLD预后好。
Lugano修订的AnnArbor分期系统
PTLD治疗原则及方案推荐
非破坏性病变（为B细胞型）患者的治疗原则
该类患者对减少免疫抑制（RI）治疗的反应是多变的，需要密切监测患者情况。RI：降低钙调神经磷酸酶（环孢菌素和他克莫司）的免疫抑制作用，停用抗代谢药物（硫唑嘌呤和吗替麦考酚酯），对于重症患者，应停止所有非糖皮质激素的免疫抑制剂。对于RI治疗后获得完全缓解（CR）的患者，管理免疫抑制治疗并使用PCR技术监测患者EBV感染情况和移植器官功能；对于RI治疗后获得部分缓解（PR）或疾病进展（PD）的患者，予以利妥昔单抗治疗并PCR技术监测患者EBV感染情况。
单形性PTLD(B细胞型)患者的治疗原则
该类患者如果有可能选择RI治疗，和/或利妥昔单抗或免疫化疗。对于治疗后获得CR的患者，根据组织学类型，请参阅适当的指南进行随访。对于获得PR或PD的患者，如果初始治疗为RI治疗，则应换用利妥昔单抗或免疫化疗治疗；如果初始治疗为利妥昔单抗单药治疗，则应考虑免疫化疗治疗；如果初始治疗为免疫化疗，则参照BCEL-7选择后续治疗方案；有合适的临床试验建议参加临床试验；EBV特异性细胞*性T细胞免疫治疗（适用于由EBV驱动的疾病）。
多形性PTLD（B细胞型）患者的治疗原则
系统性多形性PTLD（B细胞型）患者，如果有可能选择RI治疗，和/或利妥昔单抗或免疫化疗。局限期多形性PTLD（B细胞型）患者，如果有可能选择RI治疗，和受累野放疗（ISRT）±利妥昔单抗或手术±利妥昔单抗或利妥昔单抗单药治疗。对于治疗后获得CR的患者，PCR检测EBV情况或观察或继续进行RI治疗，或±利妥昔单抗维持治疗（如果有可能），并监测移植器官功能。对于获得PR或PD的患者，免疫化疗或临床试验或EBV特异性细胞*性T细胞免疫治疗（适用于由EBV驱动的疾病）。
单形性PTLD(T细胞型)患者的治疗原则
对于单形性PTLD(T细胞型)患者除了RI治疗外，没有其他固定治疗；可考虑多药治疗；自体造血干细胞移植可能不适用。
经典霍奇金淋巴瘤样PTLD的治疗原则
对于经典霍奇金淋巴瘤样PTLD患者，治疗原则及方案具体见霍奇金淋巴瘤NCCN指南。
PTLD治疗方案推荐
参考文献NCCNGuidelinesVersion1.B-cellLymphomas.NCCN.org.
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