急性淋巴管炎

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TUhjnbcbe - 2021/6/17 4:04:00
擅长白癜风研究专家 https://m-mip.39.net/baidianfeng/mipso_4283860.html

前言

患者男性38岁,因咳嗽一周就诊。原有过敏性鼻炎史,否认慢性咳嗽气喘史。查体:心肺听诊无特殊。胸部CT如下:提问:前纵隔有何异常(红色箭头)?

分析

纵隔肿物(mediastinalmasses)比较罕见,绝大多数位于前纵隔[1]。Q:何为前纵隔?根据解剖位置的不同,人为地将纵隔分为上、前、中与后四区(图2)图2:纵隔分区。上纵隔(S),前纵隔(A),中纵隔(M)与后纵隔(P)[2]。上纵隔上界为胸腔入口,下界为胸骨角水平,前纵隔位于胸骨与心包之间,后纵隔位于心包与脊柱之间,中纵隔则位于前后纵隔之间。Q:前纵隔主要结构是什么?前纵隔中主要有胸腺或胸腺残迹、脂肪、内乳血管、淋巴管与淋巴结等[3]。Q:何为胸腺?正常胸腺分左右两叶,位于前纵隔,极少出现在其它部位(异位)。出生时胸腺重约25g,青春期生长到顶峰,约35~50g,青春期后开始萎缩退化,胸腺逐渐被脂肪组织所替代,25岁以后胸腺逐渐不可识别,到60岁仅残留少量胸腺组织(图3)。图3:51岁患者的正常胸腺。胸腺(箭头)与脂肪组织相间,呈孤立或小束的软组织影。左侧胸腺较右侧更靠后[4]。Q:前纵隔常见肿物有哪些?主要是胸腺瘤(thymoma)、淋巴瘤、生殖细胞肿瘤与胸内甲状腺等,而叶间组织肿瘤、血管性病灶、内分泌性肿瘤(如异位甲状旁腺)、Castleman病则较为罕见。胸腺瘤为胸腺上皮肿瘤,有转移性,前纵隔最常见的肿物。Q:前纵隔肿物的鉴别诊断[1]急性起病

非精原细胞生殖细胞肿瘤(NSGCT):

肺内转移常见,AFP明显升高,βHCG升高;

淋巴母细胞非何杰金淋巴瘤(LB-NHL):胸腔积液,B症状(发热、盗汗与纳差),可行细针穿刺活检,骨髓检查,胸水细胞学检查。

亚急性起病

淋巴瘤(何杰金病/纵隔大细胞淋巴瘤):多发淋巴结肿大,B症状,WBC升高,碱性磷酸酶(ALK)升高,可行淋巴结活检或外科活检以确诊。

精原细胞瘤:

同质性肿块,肺内转移常见,细针穿刺活检可确诊。

无症状或缓慢起病

胸腺瘤:30岁以上,副肿瘤综合征(重症肌无力),典型者无需活检。

畸胎瘤:

肿块内各种组织成分,有脂肪密度影或脂液平,无需活检可诊断。

Q:胸腺瘤的临床表现胸腺瘤的发病年龄一般为35~70岁,中位发病年龄54岁。发病率男女相似。约1/3的患者并无明显症状,为体检偶然发现。还有1/3的患者表现为咳嗽、胸闷或胸痛,提示肿块压痛或侵犯邻近结构。胸腺瘤患者还可伴副肿瘤综合征,40%~45%的胸腺瘤患者伴重症肌无力(MG),而5%~15%的MG患者伴胸腺瘤。胸腺瘤患者将来可进展为重症肌无力,高度提示有必要切除胸腺瘤与整个胸腺组织。胸腺瘤也可伴单纯红细胞发育不全、无丙种球蛋白血症、系统性红斑狼疮与其它自身免疫性疾病[5]。Q:胸腺瘤的影像学表现位于前纵隔,球形/卵圆形,单侧软组织影,边缘光滑或呈分叶状(正如本例),不伴淋巴结肿大。晚期可伴钙化,侵袭性胸腺瘤可伴局部侵袭与胸膜结节[6]。

追问病史,初现端倪

于是追问病史,患者诉近半年来下午有出现「眼皮发重」伴两腿发软无力,高度提示重症肌无力可能。前纵隔肿块+疑似重症肌无力,高度怀疑胸腺瘤!Q:如何确诊重症肌无力?在具有典型MG临床特征(波动性肌无力)的基础上,满足以下3点中的任意一点即可做出诊断:1)药理学检查(新斯的明试验)2)电生理学特征3)血清抗AChR等抗体检测同时需排除其他疾病。所有确诊MG患者需进一步完善胸腺影像学检查(纵隔CT或MRI),进一步行亚组分类[7]。Q:胸腺瘤的诊断标准一般临床诊断为主,手术切除前无需活检。前纵隔肿物伴副肿瘤综合征(重症肌无力)基本上可确诊胸腺瘤[5]。正如本例,前纵隔肿物伴波动性肌无力表现,基本上可确诊胸腺瘤。Q:有无手术指征?目前所有胸腺肿瘤均被视作恶性肿瘤。建议采纳国际胸腺肿瘤协作组织(ITMIG)提出的「胸腺恶性肿瘤」(ThymicMalignancies)这一术语。该病属于一种惰性肿瘤,在许多胸腺瘤患者即便疾病进展,其生存期仍较长[8]。外科手术切除是胸腺瘤治疗的基石,完整切除对于胸腺肿瘤的预后至关重要。于是立即请胸外科会诊。胸外科专家同意胸腺瘤诊断,建议患者住院手术治疗。

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1.纵隔分为4个解剖区域,成人前纵隔肿物以胸腺瘤最为常见;2.胸腺瘤可无症状体检偶然发现,部分伴重症肌无力等表现,应注意仔细询问病史;3.影像学表现为前纵隔球形/卵圆形、边缘光滑或分叶状软组织影;4.以临床诊断为主,通常无需活检,前纵隔肿物伴副肿瘤综合征(重症肌无力)基本上可确诊胸腺瘤;5.治疗以手术切除为主,预后较好。排版:Rabbit责编:飞腾投稿:

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