美国国家综合癌症网络(NCCN)急性淋巴细胞白血病(acutelymphoblasticleukemia,ALL)的诊疗指南在经历了年两版更新的基础上,年1月NCCN重新发布了年第一版急性淋巴细胞白血病临床实践指南(即NCCNv1.[1])。NCCN专家组基于ALL临床研究的最新数据在NCCNv2.版[2]基础上进行了修订,推出新版指南,更新ALL的诊疗规范。本文将对NCCNv1.主要更新内容进行解读,为您提供新版指南重点更新变化,从而快速掌握ALL诊疗的最新理念。
ALL的突破与更新
ALL是一种常见的恶性血液病,生物学特征多样而临床异质性很大,以骨髓和淋巴组织中不成熟淋巴细胞的异常增殖和聚集为特点。ALL占所有白血病的15%,约占急性白血病的30%~40%[3]。在美国,按年龄调整的ALL发病率是每年1.38/,,年估计有5,例新病例,1,例死亡。ALL的诊断中位年龄为15岁,其中55.4%的患者诊断时年龄在20岁以下。ALL约占成年人所有白血病类型的20%[1]。我国年发表的流行病学调查研究显示,~年上海市男性ALL的发病率为0.86/10万(标化发病率为1.67/10万),女性ALL的发病率为0.76/10万(标化发病率为1.25/10万)[4],较~年发病率0.69/10万有所上升[5]。
过去的40多年中,随着基于风险分层对化疗剂量和周期的优化,儿童ALL的治愈率超过80%[6],但相同的治疗策略用于成人ALL的治愈率仅30%~40%[7]。近年来突破性的治疗进展,如BCR-ABL1抑制剂、针对细胞表面抗原的抗体(抗CD20和CD22单克隆抗体、CD3-CD19双特异性抗体)和嵌合抗原受体(chimericantigenreceptor,CAR)T细胞治疗等提升了ALL的生存率[8]。
随着ALL新药的不断出现,新的治疗方案也在不断更新,让我们一同