急性淋巴管炎

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TUhjnbcbe - 2021/5/21 15:58:00

病例提供者:医院

整理:医院

审校:医院

现病史

外周血涂片及细胞组化染色

骨髓细胞形态学

老师们的讨论

张建富老师评析

该患者病史非常明确!患者男,52岁,胸痛9个月,诊断纵膈淋巴瘤8个月(活检诊断T细胞性淋巴瘤)。-11-24医院就诊,骨髓检查示:淋巴母细胞淋巴瘤/白血病。(就是T-ALL)。没有免疫分型、细胞遗传学和分子生物学结果。(上海肯定有免疫分型、染色体检查及分子生物学检查结果)。我院病史中未提及,不对!很不好!但我想可能临床医师也没想到该患者的诊断可能与原诊断可能不同?

分别与-12-12,-01-12和-03-02三次化疗。病史中讲患者一般情况可,化疗完成出院,没提供是否行骨髓检查,也不知是否患者骨髓达CR,还是PR或NR等。不祥,这是我想病历书写上的不足。等我要追问病史时,患者以放弃治疗。出院了。遗憾!!

-04-10又医院化疗,骨髓提示出现骨髓抑制(第四次化疗)。恢复出院。又于-06-20医院化疗(第五疗程)。不知该院有无骨髓检查,原幼细胞比例如何?我想肯定做了,但不知结果!!诊断有无变化?

-07-17到我院就诊,拟T-ALL收住入院,入院检查,外周血白细胞总数明显增高,达94.99。Hb88,plt33。外周血白细胞分析原幼细胞高达90%。随行骨髓常规检查,免疫分型,染色体检查及分子生物学检查。

骨髓常规检查示:骨髓增生极度活跃,原幼细胞达90%。严格讲我们骨髓报ALL(原幼淋占90%),就OK了。但我在复片时说,因该患者是第一次到我院就诊,原幼细胞比例那么高,虽然上海诊断ALL,将该患者当作初诊病例。我们应再次组化染色,看我们与上海诊断是否一致。另外我说淋巴瘤和或淋巴细胞白血病化疗和或放疗后有无出现AML可能?即治疗相关的AML(tAML)。

该患者还真出现了我的判断,POX染色,原幼细胞阳性率7.0%,积14分。PAS染色,原幼细胞阳性率90%,大多数为细颗粒,少部分为粗大颗粒。该患者根据组化染色结果,我们完全可以诊断AML,因POX原幼细胞阳性率大于等于3.0%,我们肯定诊断AML。这样诊断没有错!

该患者骨髓我们诊断AML。那问题就出来了,上海诊断T-ALL,我们诊断AML,这两种诊断可以说风马牛不相及。

1.是上海错了!不能简单下这样结论!

2.我们错了,不可能,POX原幼细胞阳性呀!因此,我们没错!

3.治疗相关AML?WHO关于AML分型中,第三类有治疗相关的髓系肿瘤。治疗相关的髓系肿瘤,包括治疗相关的AML(t-AML),t-MDS和t-MDS/MPN。患者致病与既往细胞*剂和放疗治疗有关。任何年龄均可致病。

发病机制:

治疗相关的髓系肿瘤致病与与放、化疗的致突变作用有关。基因多态性可影响药物代谢和DNA的损伤修复机制,于此引起的遗传易感性与部分患者致病有关。多数患者的致病机制不明。继发于血液系肿瘤和非血液系实体瘤治疗的髓系肿瘤,发病率基本相同。接受大剂量化疗和自体干细胞移植的患者继发髓系肿瘤的发病率也基本一致。以烷化剂和离子射线治疗后5~10年发病者最多。

topo(拓扑异构酶)Ⅱ治疗引起的髓系肿瘤,常有1~5年的潜伏期。

大多数治疗相关的髓系肿瘤患者都接受过烷化剂、放疗个topoⅡ抑制剂治疗,临床上难以区分。从发病机制看,该患者仅有7个月治疗时间(五个疗程),视乎不大于一年,因此,诊断治疗相关髓系肿瘤有点困难。

流式细胞学检查

张建富老师评析:

最终结果,免疫分型诊断混合细胞白血病(M-TMPAL)。我认为这个患者这个诊断比较靠谱。那为何上海没诊断混合细胞白血病呢?我认为可能该患者当时T淋巴细胞优势增生,髓系增生低,免疫分型未表达髓系,因此,诊断ALL。随着治疗,淋系增长优势受抑,髓系增长占优。也巧,该患者到我院就诊,并且我们将该患者当初诊病例对待,这样才诊断了MPAL。否则也很难修正诊断。

心得体会:

1.医院。

2.急性淋巴细胞白血病复发,尤其是治疗一年后复发,应当做初诊白血病对待。行细胞形态学和细胞化学染色,免疫分型、染色体检查及分子生物学检查,以观察患者有无变化。

切不可认为该患者永远是一个诊断!

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