成人玻璃体复发性急性T淋巴细胞白血病是少见病的罕见表现。英国莱斯特NHS信托皇家疗养院血液科RAllchin等人在年5月份《Eye》上报道1例成人急性T淋巴细胞白血病复发于玻璃体并予治疗的病例。
病例
男,20岁,非洲裔,因盗汗和淋巴结肿大就诊。骨髓穿刺液流式免疫分析提示急性T淋巴细胞白血病(T-ALL—WHO分类),患者依据英国年急性淋巴细胞白血病的试验方案进行治疗。随访结果提示病情基本缓解,仅留有高风险的微小残留病灶。常规腰椎穿刺注射甲氨蝶呤,随访中并未在脑脊液中发现幼稚细胞。患者于巩固治疗期的最后阶段,诉无痛性视力下降,右眼视力6/60,左眼视力6/18。眼底检查提示双眼部分玻璃体后脱离、玻璃体视网膜界面见细胞积聚、双眼视盘水肿、边界不清(见图10a-c),B超和OCT(见图10d)也发现相同病变。头颅及眼眶MRI未见明显异常,腰穿脑脊液检查结果未见幼稚细胞。患者眼部检查结果与玻璃体和视网膜白细胞浸润表现相一致,后行经睫状体玻璃体切除手术,玻璃体细胞学检查确诊T-ALL累及玻璃体(见图10e-f)。再次腰穿在脑脊液中发现幼稚淋巴细胞。随后患者接受眼眶放射治疗(24Gy)及异体干细胞移植,治疗后双眼视力提高至6/12,脑脊液中幼稚细胞消除。
讨论
这是首例在成人玻璃体内发现急性T淋巴细胞白血病病灶,并通过玻璃体细胞学检查所确诊的病例。文献曾报导过1例急性T淋巴细胞白血病累及眼部的儿童患者,其表现为双眼大疱性视网膜脱离,最后通过视网膜下液的细胞学检查确诊为T-ALL。成人急性淋巴细胞白血病(包括T型和B型)患者完全缓解后,其中枢神经系统复发率约为7%,平均存活期仅6个月。
此病例中对白血病复发的确诊戏剧性地改变了该患者的治疗方法和预后,患者接受了诱导缓解、再巩固化疗、眼眶放疗及异体干细胞移植,而不是原定的维持化疗。总而言之,通过玻璃体切除获得足够的细胞学检查样本在玻璃体视网膜血液恶性肿瘤的快速准确诊断中起着至关重要的作用。
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