急性淋巴管炎

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TUhjnbcbe - 2021/5/19 17:24:00

卢兴国李顺义李伟皓

1.ALL伴t(9:22)(q34;q11.2);BCR-ABL1

临床要点:占成人ALL的25%,儿童ALL的2%-4%,淋巴结肿大少见。成人与儿童患者预后均较差。

血象:血红蛋白和血小板减少,少数病例正常。白细胞增高,易见原始淋巴细胞,常伴有细胞异形性或核膜明显的不完整性,可见胞质颗粒(图1)。

骨髓象:有核细胞增生明显活跃,原始淋巴细胞为主。形态学特点为原始淋巴细胞显著的大小不一,但以大型细胞为主,且大多伴有明显的胞体异形性或胞核非扭折的不规则性(图2-4)。一部分大原始淋巴细胞含有粗大颗粒,也可见部分标本巨核细胞易见和簇状血小板增多。

其他:细胞化学染色MPO、SBB、CE、NBE阴性。淋系标记CD10+,CD19+,TdT+,髓系标记CD13、CD33常阳性,CD-。

诊断:形态学提供基本诊断和方向;依据BCR-ABL1和(或)t(9:22)(q34;q11.2)结果,确定类型。

2.ALL伴t(v;11q23);MLL重排

临床要点:小于1岁的婴儿中发病率最高,儿童发病率较低,之后随着年龄增长发病率逐渐增高。白细胞常×/L。常累及中枢神经系统。伴MLL重排的婴儿患者,尤其为6个月者,预后特别差。伴MLL-AF4易位的ALL预后差,其他伴MLL重排ALL预后尚不明确。

血象:血红蛋白和血小板减少。白细胞计数和原始淋巴细胞百分比常明显增高,且往往伴有高或较高的核质比例和核膜的不完整性(图5-6)。

骨髓象:有核细胞增生明显活跃,原始淋巴细胞为主。原始淋巴细胞常为大小不一,常见高或较高的核质比例和核膜的不完整性。骨髓正常造血受抑显著(图7-8)。

其他:细胞化学染色MPO、SBB、CE、NBE阴性。免疫表型CD19+CD10-,尤其是伴MLL重排的t(4;11)ALL。

诊断:形态学提供基本诊断和方向;依据t(v;11q23);MLL重排检查,确定类型。

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