急性淋巴管炎

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TUhjnbcbe - 2021/5/19 17:23:00
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根据美国国家癌症研究所工作组的标准,B-CLL的特征是:

淋巴结肿大、外周淋巴细胞绝对值/μL、骨髓淋巴细胞浸润≥30%。

根据最新标准,还需要结合免疫分型结果,如要确诊B-CLL,还需要外周血存在至少个克隆性B细胞。

确定上述这些cut-off值很重要,因为在老年人和一些B-CLL类似疾病中,有时候也会存在小群CD5+CD23+B细胞,这种情况叫单克隆B淋巴细胞增多(MBL),目前还不知道这类疾病的自然病程是否与那些Rai分期0期CLL不同。

从分子学方面看,B-CLL是一类异质性疾病,可根据免疫球蛋白基因的体细胞突变分为两类:

1.体细胞高度突变者预后好,CD38阴性,ZAP70阴性;

2.体细胞无突变者预后差,CD38和ZAP70阳性。

典型B-CLL的表型是

CD5+CD10-CD19+CD20±CD22±CD23+CD43+CD79-sIg±

(见图2.26)

图2.26典型B-CLL患者外周血标本。肿瘤性淋巴细胞(红色)lambda限制性表达(B),并表现为CD5+CD23+(C、D)

接下来几天,会详细讲解典型B-CLL的各类抗原表达特征,今天先讲表面和胞内免疫球蛋白。

『典型B-CLL表型』之表面和胞内免疫球蛋白

B-CLL可少量表达表面免疫球蛋白,也可以表达胞内免疫球蛋白,大多数为IgM,但是IgD和IgM也可见到,偶可见到IgA的个例报道。

表面免疫球蛋白的表达通常为dim,这是典型B-CLL的特点。B-CLL的表面免疫球蛋白缺失与临床的慢性病程相关,曾有文献报道一组患者的IgM表达强度与其病程进展相关(GeislerCetal.PrognosticimportanceofflowcytometricimmunophenotypingofconsecutivepatientswithB-cellchroniclymphocyticleukemia.Blood;78(7):–.)。

1轻链类型和预后的关系:

关联研究很少,早期有研究认为lambda限制性表达提示预后不良,但现在认为两者没有关系,最近个别报道甚至认为lambda表达可能与体突变相关,提示预后好。

2重链类型和预后的关系:

这方面关联研究就多的多了。有作者研究了IgM+IgD–和IgM+IgD+两组病人,发现IgM+IgD+患者预后更好;另一报道研究了三组病人(IgM+IgD–、IgM+IgD+、IgM-IgD+),发现IgM-IgD+的不良预后指标(例如形态不典型、CD38表达等)更少。所以,这两项研究的结果还是部分一致的,而且不意外,因为IgM-IgD+正常B细胞往往发生体突变的概率很高,体突变则与预后好相关。最近另有一篇论文认为表达表面IgM的B-CLL生存时间更长。

这里要提到一点很重要的特点,B-CLL中同时存在两个不同轻链限制性表达的克隆非常非常少见,这点在与所谓的持续性多克隆B细胞增多症(PPBL)的鉴别上非常重要。

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