幼稚B淋巴细胞白血病 - 急性淋巴管炎

TUhjnbcbe - 2021/5/19 10:16:00

幼稚B淋巴细胞白血病(B-PLL)是一种罕见的白血病（占所有成熟淋巴细胞白血病的1％），常表现为：无淋巴结肿大、无脾肿大，但外周淋巴细胞明显升高，其中幼稚淋巴细胞超过淋巴细胞的55%。在查阅关于B-PLL文献资料的时候，可注意到至少在三种疾病中都有B-PLL的影子，例如原发B-PLL、不典型B-CLL幼淋变、MCL亚类中伴幼淋形态、脾大和白细胞增多。在一例转化的FL和一例PCL中也发现了幼淋形态。基于这些观测认为幼淋可能是不同种类成熟B细胞肿瘤的新的终末形态。形态学外周血循环中的幼淋细胞平均体积较大，核仁明显、染色质较密集，可见双核、双核仁和浆细胞样表现。与正常的淋巴细胞比较，幼淋细胞在物理参数上的增加与此有关。免疫表型B-PLL与B-CLL在很多方面不同，例如：表面免疫球蛋白表达强度更强，CD5和CD23表达更多变，CD5抗原约表达在0–70%患者，CD23抗原表达在0–33%患者。表面免疫球蛋白

B-PLL中的免疫球蛋白通常和B-CLL一样，为IgM和IgG，但表达强度高。然而在一些病例中，表面或胞浆中可以不表达免疫球蛋白。

B系抗原

在B-PLL中，CD19和CD22的表达强度均可能降低，而CD20和FMC7一般会增高。约一半的病例弱表达CD21，大多数病例均可表达CD97b。相当多患者可表达PCA-1。个别病例CD10可以缺失。一般均表达CD37。

髓系抗原

CD11b，CD11c,CD13和CD15表达均有报道。EmeryandCleveland曾记录过一例患者骨髓细胞表达CD11b和CD15而外周血不表达。

其他抗原

B-PLL细胞中CD1c阳性，但CD1a、CD1b阴性。可表达CD25、CD27、CD38和CD71，这些分子与活化有关，曾在一例病例中出现CD阳性。

预后相关标记

有些病例可表达ZAP-70，不过ZAP-70表达与突变状态无关，而且在PLL中ZAP-70似乎是预后好的标记。

基因标记

初发B-PLL没有可重现或者典型的核型。一些病例还是可以检测到伴c-myc易位的复杂核型。在2例B-CLL幼淋变患者中可见8q24改变，提示c-myc突变可能导致慢性淋巴增殖性疾病发生幼淋变。

关于7号染色体、17号染色体、11号和13号染色体的异常也经常被报道。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇