肾淋巴管扩张症（Renallymphangiectasia，肾囊性淋巴管瘤），是一种少见病。主要表现为肾周、肾盂周围或肾内的淋巴管的囊性扩张。一般可以通过影像学做出初步诊断，穿刺抽出乳糜性液体可以确诊。
发生于肾周围的淋巴管扩张症常常表现为包饶肾脏的肾周积液，肾脏好似“漂浮”于液体之中。肾周积液还可以发生于其他情况，如肾自发性出血、肾被膜破裂导致的肾周血肿、输尿管梗阻导致的肾周积液、尿液外漏等等。这些情况均可以根据临床、影像学及其他相关检查做出鉴别。
肾淋巴管扩张症（或肾淋巴管瘤）可以发生于肾周、肾盂旁和肾内。发生在肾周围的淋巴管扩张症比较少见，通常对称性双侧发生，多见于儿童和年轻人（图1）。原因不明，有研究者认为这是一种先天性的淋巴管的肿瘤性病变，也有研究者认为其发生可能与肾周的感染有关。还有研究表明此病具有一定的家族聚集性，因此遗传也可能是本病的病因之一。
图1肾（周）淋巴管扩张症。16岁女孩。肾脏好似“漂浮”在液体之中。
绝大部分情况下，肾周肾淋巴管扩张症无症状，偶尔会有血尿、腰痛和腹痛等非特异性症状。引起肾功能不全的情况非常罕见。有时可以出现Page肾脏的表现（点击查看：Page肾脏）。
肾周围肾淋巴管扩张症也可以表现为包绕局部肾脏的囊性包块（图2）。
图2肾（周）淋巴管扩张症。囊性包块仅仅包绕肾脏下极。
肾盂旁的淋巴管扩张症，在临床和影像学上一般习惯称为“肾盂旁囊肿”，与其他位于肾盂周围囊肿和肾盂源性的囊肿最大的区别在于肾盂旁囊肿与肾盂不相通且形态不规则（图3），这一点增强CT分泌期成像可以鉴别。
图3肾盂旁囊肿。A右肾，B左肾。
无症状的肾淋巴管扩张症无需治疗。有压迫症状者可以穿刺引流。
张华斌谢谢。