侵袭性B细胞淋巴瘤
主要包括弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）、Burkitt淋巴瘤（BL）和介于两者之间不能分类的灰区淋巴瘤等，也有学者将其统称为高级别B细胞淋巴瘤（HGBL）。但在年修订版中HGBL特指介于DLBCL和BL之间的淋巴瘤，为避免混乱，使用时应注意区别。
1.1弥漫大B细胞淋巴瘤，非特指型（DLBCL，NOS）
近几年针对预后差的ABC/non-GCB亚型的治疗研究取得了很多新进展，未来的治疗需要明确区分GCB和ABC亚型，因此年修订版将GCB和ABC两个分子亚型作为正式类型列出。由于基因表达谱（GEP）技术难以常规应用，以Hans分型法为代表的免疫表型分型目前仍是可接受的，但因其在可靠性、稳定性以及精确性等方面的不足，不久可能会被一些新技术（如NanoString等）所取代。
1.2Burkitt淋巴瘤（BL）
关于是否存在不伴MYC重排的BL目前仍悬而未决，最近发现有一类淋巴瘤在形态、免疫表型及GEP方面与BL有很大相似性，但缺乏MYC重排而伴有染色体11q的近端获得和端粒端丢失（11q-gain/loss）。与BL相比，其特征为核型复杂、MYC蛋白低表达、有一定程度的多形性、偶尔可呈滤泡样形态、通常发生在淋巴结等，临床过程与BL相似，但因报道病例少尚需更多研究，修订版将其作为新的暂定亚型命名为“伴有11q异常的Burkitt样淋巴瘤”。
1.3高级别B细胞淋巴瘤（HGBL）
年第4版分类中将具有高度侵袭性、介于DLBCL和BL特征之间的淋巴瘤称为“不能分类的B细胞淋巴瘤（BCLU）”，其中包含伴有或不伴有MYC和Bcl-2/Bcl-6重排的淋巴瘤，由于定义模糊常导致概念混乱。年版修订版将其统称为HGBL，并分为两个亚型：其一为HGBL，伴有MYC和Bcl-2和/或Bcl-6重排，即所谓的“双打击”或“三打击”淋巴瘤；而不伴有重排的HGBL命名为高级别B细胞淋巴瘤，非特指型（HGBL，NOS）。原BCLU名称不再使用。
MYC基因重排见于5%～15%的DLBCL，NOS，其中部分同时伴有Bcl-2和/或Bcl-6重排，即上述HGBL的特殊亚型，多为GCB表型，具有高度侵袭性，预后很差。而MYC蛋白的表达率（30%～50%）要比重排高得多，其中与Bcl-2蛋白共表达的约为20%～35%，称为“双表达淋巴瘤（DEL）”，多见于ABC/non-GCB亚型，大多不伴有基因重排。有研究显示DEL预后较差，但优于“双打击”HGBL，目前尚无有效治疗方案，因此MYC和Bcl-2蛋白双表达可作为DLBCL，NOS的预后指标，但未作为独立类型。由于在检测及判读方面存在一些争议和不确定因素，年修订版推荐其阳性阈值为MYC蛋白≥40%、Bcl-2蛋白≥50%。对于MYC、Bcl-2和Bcl-6基因重排检测，无疑FISH是金标准，但由于费用较高，如何进行合理检测尚无统一标准：有些学者主张所有DLBCL都应进行FISH检测，可先检测MYC基因，如有重排，再检测Bcl-2和Bcl-6；另一些学者则提倡选择性检测，重点检测GCB亚型和/或具有高级别形态/高增殖指数的病例，或者MYC蛋白高表达的病例，但有研究显示选择性检测会漏掉一些增殖指数不太高或MYC蛋白阳性率较低的重排病例。
1.4EBV+大B细胞淋巴瘤和EBV+黏膜皮肤溃疡
年第4版中“老年EBV阳性DLBCL”特指发生在50岁以上、无免疫功能缺陷患者的DLBCL，预后较差。然而，后来有研究发现在较年轻的人群中也可发生此类肿瘤，形态学谱系比较宽泛，预后也没有以前认为的那么差，因此修订为EBV阳性DLBCL，NOS。使用NOS是为了强调还有其他更加特指的EBV+的DLBCL，如淋巴瘤样肉芽肿等。
EBV+黏膜皮肤溃疡作为一个新的暂定类型从EBV+DLBCL中独立出来，是因为其具有自限性生长潜能，多发生于老年或伴有医源性免疫抑制的患者，保守治疗反应良好。
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇