巨肢概念知多少？
巨肢（指、趾）症是少见的先天性畸形。表现为肢体的所有结构，包括皮肤、皮下组织、肌腱、血管、神经和骨骼等均发生肥大。
多是指单个或多个指(趾)或伴有肢体超常发育,表现为手指、足趾、肢体异常增长肥大，有些病例肥大的关节有骨赘形成，以致可引起关节发生畸形和活动受限。
该先天畸形发生率男性多于女性。
图片来源：温州医院（左上、
右上）；医院（右下）
巨肢分分类
WINTER
图片来源：温州医院
临床上将该病分为2大类:
真性(又称原发性)巨肢症和继发性(又称获得性)巨肢症两种类型。
原发性巨肢症是指手及肢体的各种组织成份超常生长，明显粗于及长于健侧肢体。部分病例出生时，肢体并不粗大，但出生后则迅速进行性的增长，称为进行性真性巨肢症。
继发性巨肢症是由于浑身性或其他局部性疾病造成的肢体超常发育、增长。如垂体功能亢进、淋巴管瘤、神经纤维瘤、血管瘤和动静脉瘘等都可以造成肢体过度增长。
我们重点讨论的是真性巨肢。
按照巨肢发生的位置
可有以下几种类型
图片来源：温州医院
(1)节段性肥大
巨肢累及一个肢体的全部或一部分,以巨指(趾)最常见。
图片来源：医院
(2)半侧肥大
即身体的一侧肥大。图片来源：温州医院
(3)交叉性肥大
身体的一侧或一部分肥大,合并对侧的一个或多个节段肥大。肥大肢体软组织似水肿样表现,皮肤粗糙,毛发粗长。
并指(趾),单侧或双侧均可发生,常发生在第3、4指(趾）之间,亦可多指合并,连接指间的组织可仅为软组织,也可部分骨连接。
问
应该如何治疗？
真性巨肢的治疗非常困难。其中巨指和巨趾的治疗方案大体相同，但是治疗目的有不同之处。治疗巨趾主要是改善外观同时使双足穿上同尺码的鞋，治疗巨指的目的除了改善外观外，还有恢复周知的功能，防止关节僵硬，保留手指的感觉功能。
真性巨指（趾）治疗手段包括以下三方面：减缓巨指（趾）的生长以及减容，纠正畸形，改善症状。其中减缓巨指（趾）生长以及减容术是手术的重点，具体方式包括以下几方面：
答
1
软组织切除术
在手指皮肤血供不受影响的情况下尽可能多地切除过度生长的皮肤及皮下组织，使巨肢体积缩小。
2
神经剥离切除及神经减压
有的巨指症与指神经的生长有关，因此剥离、切除皮肤皮下组织的同时，应切除指神经的分支保留指神经的主干，可达到治疗目的。或切除“神经区域”的指神经，同时应用游离神经移植，以恢复部分感觉功能。
巨肢症伴有正中神经生长失控时，造成正中神经在腕管受压，可行腕管切开正中神经减压术。
图片来源：上海交通大学医学院
医院
3
截骨术及骨骺遏止术
指骨或掌骨的过度生长，形成过长、过粗或弯曲畸形，使用横向截骨术使指骨缩短、纵向截骨使手指变薄或变窄、楔形截骨可矫正弯曲畸形，改善手指外观。
对儿童和青少年，可通过骨骺阻滞的方法阻止手指的纵向生长。
4
截指术
对严重影响功能及外形的巨指，无法采用上述缩小术治疗巨肢症时，截指术永远是一个备选方案。
图片来源：医院、
医院
把握最佳治疗时机！
目前手术是治疗真性巨指（趾）的唯一有效方法。针对巨指（趾）手术应该尽早进行。
当患指（趾）过度生长，明显超过正常成年人手指或者足趾预期大小时，再进行缩容手术时机上是非常困难的，而且效果大多不佳。
对于进展迅速的巨指（趾），应该早期发现，避免错失手术时机。
图片来源：医院
图片来源：医院
图片来源：医院
写在最后
通过这次科普，
希望大家对于巨肢症能有更深刻的了解。
更加重视巨肢症的发现与救治，
让每一个孩子都能健康成长，
每一个ta，都能健康生活！
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