慢性淋巴细胞白血病简称慢淋，是成熟淋巴细胞在外周血、骨髓、肝脾和淋巴结聚集的一种B细胞低度恶性肿瘤。
主要表现为外周血白细胞增高和多发的肿大包块儿。西方国家多见，年发病率为每10万人中4.2例。亚洲人发病率低，约是西方国家的10%。但近年来，我国慢淋发病率有上升趋势，因此，我们需要认真正确看待这个病。
提到白血病，大家几乎都是谈癌色变，但慢淋患者与电视剧里因化疗而奄奄一息、头发掉光的急性白血病患者不同。慢淋虽不能完全治愈，但是一种可控的慢性病。了解疾病，管理好疾病，患者可以像正常人一样生活，完全没必要畏之如猛虎。
慢淋早期可以没有任何症状，患者可能已患病多年仍不知道自己患病。部分患者因为体检而发现，还有患者因为淋巴结和肝脾肿大而就诊。随着疾病的进展，患者会逐渐出现贫血、出血和容易感染等症状。
因此，怀疑患慢淋需要接受如下检查，如全血细胞计数、外周血涂片、细胞免疫分型等，还应对颈部、腋窝、腹股沟及肝脏和脾脏等进行检查，从而对疾病进行明确诊断和分期。
慢淋的分期能告诉我们疾病目前进展到了哪一步，但不能判断疾病的预后和进展速度。这就好比，你知道车开到哪一站了，但是不知道这辆车后面会以多快的速度向前行驶。
这就需要我们找到一种能预测疾病进展快慢的方法。经大量研究发现，慢淋国际预后指数根据积分高低能够准确预测慢淋的预后，并决定采用何种治疗方式能有最佳效果。该系统的检测内容有临床指标也有基因指标，基因指标才是了解和掌握该疾病的关键。其中TP53基因异常的慢淋患者预后最差，生存期一般2到3年。
为什么TP53基因这么重要？我们知道基因的研究帮助人类进入了疾病的精准治疗阶段，而TP53基因是目前发现的最强的抑癌基因。如果TP53基因突变或17号染色体短臂缺失［del(17p)］，就会影响其功能，人体就缺少了一个重要的防癌卫士，癌基因生长失控从而导致癌变。而13号染色体长臂缺失［del(13q)］在慢淋患者中最常见，约50%的患者都会出现。这类患者预后最好，多数患者十多年不需要治疗。因此，在开始治疗之前，先了解自己都有哪些重要的基因突变，这对治疗方案的选择非常重要。
慢淋确诊后是不是越早治疗越好？慢淋很特殊，并不是治疗越早越好，在没有症状出现前，观察等待是最好的策略，直到出现治疗指征，如进行性贫血和/或血小板减少，巨脾或进行性脾肿大、巨块型淋巴结或进行性淋巴结肿大、进行性淋巴细胞增多、难治性溶血性贫血和/或血小板减少，以及肿瘤B症状，如6月内无明显原因的体重下降≥10%、严重疲乏、非感染性发热＞38.0℃、夜间盗汗等。不符合治疗指征的患者，每2到6个月随访血常规和肝脾淋巴结肿大情况。
慢淋患者治疗的最终目标是控制疾病进展、获得长期生存和改善生存质量。因此，达到治疗指征的慢淋患者，医生根据患者的基因特征、年龄和身体状况选择最佳治疗方法，如化疗、靶向治疗及造血干细胞移植治疗等。
上述治疗方法中，化疗就像轰炸机，打击生长快速的恶性肿瘤细胞，但在消灭敌人的同时也容易造成平民伤亡，和靶向药相比副作用大，尤其是对于老年患者。靶向治疗是精准的狙击手，主要是小分子抑制剂靶向药物如BTK抑制剂（伊布替尼）、PI3K抑制剂及BCL-2抑制剂等，这些药物可定向打击癌细胞，疗效更好，不良反应小且耐受性好。因此，随着基因检测和此类靶向药物的普及，目前慢淋已经逐渐进入无化疗时代。尤其是近年来，国家对此类慢性病的医保保障力度越来越大，越来越多的新型靶向药物进入医保目录，大幅降低了患者的治疗费用，这的确是当下患者的福音。
由于慢淋患者的免疫功能极低，极易出现呼吸道、消化道及皮肤的感染，外出戴口罩，预防感冒，尽量不去人多的公共场所如影院、商场等；适当体力活动，注意个人卫生，改善心情，使其保持乐观情绪，提高机体免疫力。
所以得了慢淋不用害怕，只要合理治疗、定期随访、调整心态、营养均衡、适度运动，患者可以像正常人一样阳光生活。
作者：医院血液科尹青松预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇