根据美国国家癌症研究所工作组的标准,B-CLL的特征是:
淋巴结肿大、外周淋巴细胞绝对值/μL、骨髓淋巴细胞浸润≥30%。
根据最新标准,还需要结合免疫分型结果,如要确诊B-CLL,还需要外周血存在至少个克隆性B细胞。
确定这些cut-off值很重要,因为在老年人和一些B-CLL类似疾病中,有时候也会存在小群CD5+CD23+B细胞,这种情况叫单克隆B淋巴细胞增多(MBL),目前还不知道这类疾病的自然病程是否与那些Rai分期0期CLL不同。
从分子学方面看,B-CLL是一类异质性疾病,可根据免疫球蛋白基因的体细胞突变分为两类:体细胞高度突变者预后好,CD38阴性,ZAP70阴性;而体细胞无突变者预后差,CD38和ZAP70阳性。
典型B-CLL的表型是
CD5+CD10-CD19+CD20±CD22±CD23+CD43+CD79-sIg±图2.26典型B-CLL患者外周血标本。肿瘤性淋巴细胞(红色)lambda限制性表达(B),并表现为CD5+CD23+(C、D)
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