作者：刘娟
单位：医院超声科
我们一同先看个病例：患者，男，46岁，无身体不适。进行甲状腺超声检查时，于右侧颈部皮下软组织内探及一似淋巴结样低回声结节，大小约2.6X1.5X2.7cm，边界清晰，呈椭圆形，内部回声欠均匀，内散在点条状高回声，未探及淋巴门结构，CDFI：其内可见较丰富短棒状血流信号。结节周围另可见数个肿大淋巴结，皮质明显增厚，可见淋巴门结构。超声提示：右侧颈部低回声结节伴周围肿大淋巴结--性质待定，建议超声引导下穿刺活检。患者实验室检查未见明显异常。
声像图如下：
图一：右侧颈部实性低回声结节，边界清，包膜完整，内回声欠均匀，内散在点条状高回声，未见淋巴门结构。
图二：彩色多普勒：其内可见较丰富短棒状血流信号，未见淋巴门型血供。
图三：病理结果:符合Castleman病（浆细胞型，以Kappa型浆细胞增生为主）
什么是Castleman病呢？
Castleman病又称巨大淋巴结增生症或血管淋巴性滤泡组织增生，是一种罕见的、原因不明的、以肿大淋巴结为特征的介于良恶性之间的不典型淋巴组织增生性疾病。多数学者认为与病*感染和自身免疫调节障碍有关，人疱疹病*8感染与本病有关。病变主要累及身体任何部位淋巴结，偶可波及结外组织。
临床分型：
局灶型：单一淋巴结受累，好发于青年，症状轻。
多中心型：多个淋巴结受累，中老年多见，男性稍多，患者有多部位淋巴结肿大并累及外周淋巴结，多有肝、脾大，常多系统受累，可伴显著全身症状。
病理组织学分型：
透明血管型：约90%为此型，镜下表现为淋巴滤泡结构周围的淋巴细胞及周围小血管增生，周围淋巴滤泡排列呈同心圆结构，呈洋葱皮样改变，并有玻璃样变性的小血管穿入淋巴滤泡中心；
浆细胞型：占10%-20%，滤泡间弥漫性浆细胞成片增生，可见Russell小体；
混合型：同时有上述两型特点。
超声表现:
1、结节呈实性低回声，边界清，形态规则，包膜完整清晰，内可见点条状高回声，失去淋巴门结构；病灶较小时可有类似淋巴门结构。
2、彩色多普勒：内部血供较丰富，呈多发短棒状分布，失去淋巴门型血供；病灶较小时可见淋巴门型血供。
3、频谱形态呈低速低阻频谱，RI为0.40~0.62。
鉴别诊断：
1、急性非特异性淋巴结炎：急性起病伴疼痛感，淋巴结均匀性增大，有典型淋巴门型血供，可与Castleman病相鉴别。
2、坏死性淋巴结炎：好发于年轻女性，多数有持续性发热，淋巴结形态规则，内部回声极低且不均匀，呈淋巴门型树枝样血供，高热病史及淋巴结门血供可以与Castleman病相鉴别。
3、转移性淋巴结：淋巴结呈类圆形，边界清，内部回声欠均匀，彩色血流可表现为多种形态，有原发肿瘤病史容易鉴别。
4、猫抓病性淋巴结炎：淋巴结肿大一般分布在抓伤近端引流部位的淋巴结，具备明确的外伤史和与猫接触史，淋巴结呈“靶环样”改变，彩色血流为一条粗大血管沿淋巴门进入中央然后向四周放射状散开，呈“火球样”改变。被猫抓伤、咬伤后或与猫有密切接触史及彩色血流可以与Castleman病相鉴别。
5、淋巴瘤：无痛性淋巴结肿大，多发类圆形极低及近似无回声，边界清，呈丰富淋巴门型血供。而Castleman多发生于青中年，低回声内可见多发点条样纤细高回声可作为鉴别点。
6、神经鞘瘤：多呈单一低回声，边界清，有明显包膜回声，有时可出现点状或团状钙化或囊性变，瘤体与神经关系有助于鉴别。
Castelman病病灶表现复杂多样，若超声声像图上发现似淋巴结低回声肿块，包膜完整，内回声欠均质，内可见多发点条状高回声，彩色多普勒显示多发短棒状血流信号，应考虑到Castelman病的可能。
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