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Blood结内边缘区淋巴瘤（NMZL）是一种罕见的惰性小B细胞淋巴瘤，迄今为止仍难以治愈。由于经治疗的患者数量极少以及治疗方案的异质性，该病治疗方面的发展一直较慢；因此，目前还没有形成特定的标准治疗方案。
临床表现
鉴于NMZL病例较少，所以临床表现主要基于报道的病例资料以及少数患者而定。临床上，NMZL的临床表现与其他惰性结内淋巴瘤如小淋巴细胞淋巴瘤和滤泡性淋巴瘤相同。大多数患者会表现为散在的外周、腹部和胸部的淋巴结侵犯，并且通常不是巨大型。在诊断时，需排除结外和脾脏受累，从而可与其他MZL疾病鉴别开来。诊断时的中位年龄为50-64岁，并且患者的体能状态通常较好，无B症状。约1/3的患者会发生骨髓受累，外周血受累较较为罕见。
有证据表明，NMZL与HCV病*之间存在一定的联系。据报道，NMZL转化为弥漫性大B细胞淋巴瘤的中位时间约为诊断后4.5年，但针对这方面并未进行充分研究。
临床预后及预后影响因素
下表为发表的相关研究，NMZL患者的预后情况。
临床及生物学不良预后因素
治疗
迄今为止，尚未明确NMZL的标准治疗方案。最初该病的治疗方案与滤泡淋巴瘤相同（下表）。
HCV无关的成人NMZL的标准一线治疗
据报道，目前的联合方案包括利妥昔单抗、环磷酰胺、长春新碱和强的松（R-CVP），利妥昔单抗和氟达拉滨（FR）以及氟达拉滨、环磷酰胺和利妥昔单抗（FCR）的总生存率（ORRs）85%和3年PFS为60%-90%。值得注意的是，相关研究表明，FR*性较大且只有58%的患者完成了计划治疗。一项回顾性试验比较了47例NMZL患者经2-CdA有/无利妥昔单抗治疗的预后，结果显示ORR、完全缓解率以及至复发时间均优于联合方案。
蒽环霉素为基的化疗方案是所有淋巴瘤最常用的治疗方案，通常也可用于治疗NMZL患者；但是，目前还没有确切数据可证实能作为该类患者的推荐方案。有专家建议，蒽环霉素类方案可用于治疗大细胞数量增加（50%的肿瘤细胞）的患者，但一项意大利研究的结果显示，与单独使用瘤可宁相比，增加表柔比星并未改善患者的ORR、PFS和OS。
一项多中心随机3期试验比较了苯达莫斯汀-利妥昔单抗（BR）和R-CHOP一线治疗惰性淋巴瘤患者的疗效及*性。中位随访45个月后，BR组的5PFS要优于R-CHOP组（69.5vs31.2个月），并且严重不良反应也较少见（19%vs29%）。
值得注意的是，HCV+的患者可能会从抗病*治疗中获益，并且不需要立即接受瘤细胞减灭治疗。抗病*疗法可使大部分患者的HCVRNA清除以及后续的肿瘤消退，并且研究已证实此时进行抗病*治疗可改善OS。
有趣的是，鉴于儿科NMZL的临床表现以及相对较好的预后，大多数最新的WHO血液和淋巴肿瘤分类将其定义为一种独立的NMZL。正因如此，观察等待疗法可能更合适该类患者。
医脉通编译自：Optimizingtherapyfornodalmarginalzonelymphoma.Blood
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