主诉：反复发热3+月
现病史：女，16岁，入院3+月前患者受凉后出现发热，体温39.5℃，无畏寒、寒战、咳嗽、咳痰、腹痛、腹泻、尿频、尿急等不适，于当地某诊所口服退热药物（具体不详）后体温恢复正常。此后患者反复发热（每隔7-14天发热1次），体温最高40.0℃，偶伴有畏寒、寒战，均予以口服或肌注退热药物（具体不详）后体温于当日降至正常。-08-14医院查血常规示：血红蛋白89g/l，血小板计数^9/L，白细胞计数3.^9/L，中性粒细胞百分数27%，淋巴细胞百分比58.5%，单核细胞百分比13.3%，嘱观察，未予以特殊处理。于-10-09患者因再次发热（体温39℃）医院，住院查血常规：血红蛋白68g/l，血小板计数^9/L，白细胞计数0.^9/L，中性粒细胞百分数34.9%；生化：甘油三酯4.90mmol/l。骨髓涂片示：骨髓增生活跃，粒、红系二系大致正常，产板功能欠佳，血小板少见。腹部B超：脾大（厚5.7cm，长16.2cm）。查体：肝脏肋下未触及，脾脏肋下2cm。考虑诊断“三系减少待诊：噬血细胞综合征？”，予以调节免疫、生血等治疗（具体药物不详），医院进一步治疗。遂-10-16就诊于我院急诊科。
常规检查如下：骨髓检查涂片如下：
骨髓检查结果描述：
??全片易见形态异常细胞，细胞胞体体积大，胞浆量多，染深蓝色，易见长条形拖尾明显，近核处有淡染区，易见簇状分布非特异性颗粒，胞核圆形或者类圆形，易见不规则长条状，染色质粗糙疏松，条索状，此类细胞考虑淋巴来源，淋巴瘤？另：全片偶见嗜血细胞吞噬有核细胞、成熟红细胞及血小板。
流式细胞检查结果分析：
???FCM分析，可见P1群细胞（红色）、淋巴细胞（P2，绿色）和下阶段粒细胞。P1群细约占有核细胞1.9%，细胞体积大（FSC值大），表达CD38、CD2、CD7（强阳性）、CD16（弱阳性）、CD56（强阳性）、CD94、CDa，仅表达CDa/h/g，不表达CD3、CD4、CD5、CD8、CDe、CDb和CD。
结论：FCM分析，检测到1.9%异常NK细胞，考虑NK细胞肿瘤来源，请结合临床必要时随访。
骨髓病理活检及免疫组化结果：
临床诊断：
1）侵袭性NK细胞白血病/淋巴瘤；
2）嗜血细胞综合症。
??侵袭性NK细胞白血病/淋巴瘤是EBV密切相关的具有侵袭性临床过程的系统性NK细胞肿瘤，是一种罕见类型的白血病，在亚洲人的发病比其他人种要多得多患者主要是青年人和中年人，性别无差异。其病因目前知道得很少，但是与EBV有密切关系，提示病*在发病机制中起了重要作用。
??最常累及部位是外周血液（PB）、骨髓（BM）、肝脏和脾脏，但其他任何器官都可能受到累及。由于外周血和骨髓中肿瘤细胞的数量有限，因此本病不同于通常所见到的白血病，为此有了“侵袭性NK细胞白血病/淋巴瘤”的称谓。本病与累及多器官的结外NK/T细胞淋巴瘤之间存在交叉重叠，现在还不清楚是否侵袭性NK细胞白血病代表了结外NK/T细胞淋巴瘤的白血病状态。
??外周血中的白血病细胞的形态表现比较广泛，可以从类似于正常大颗粒淋巴细胞到诸如此病例中的形态明显异常淋巴细胞。肿瘤细胞累及骨髓可以是微小浸润或形成瘤块，其中可以混杂一些组织细胞，并可见嗜血现象（临床可表现为嗜血细胞综合征）。
??此类型疾病临床表现凶险，常常并发多器官衰竭、凝血障碍和嗜血细胞综合征，对化疗敏感性差，即使骨髓移植后缓解也容易复发。
特别致谢：
???医院血液科朱焕玲老师、病理科张文燕老师的帮助。
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