摘自TsiehSun,M.D.（孙捷著），叶向*译，卢兴国审校《血液肿瘤图谱》（人民*医出版社，）
[病历资料]
患者男，59岁。腹部不适、早饱、易疲劳数月。查体脾肿大和颈部淋巴结肿大，肝脏未及。血常规：WBC×/L，淋巴细胞80.5%，中性粒细胞14.3%，单核细胞2.8%。手工分类发现淋巴细胞中60%为幼淋巴细胞（图30.1），HCT41%，Hbg/L，PLT×/L。入院后，进行了骨髓检查（图30.2和30.3）和淋巴结活检（图30.4和30.5）。
图30.1外周血涂片示一簇幼淋巴细胞，中等大小，适量细胞质，不成熟染色质和单个突出的核仁(Wright-Giemsa×)
图30.2骨髓涂片显示幼淋巴细胞为主，可见几个有核红细胞。注意骨髓中幼淋巴细胞通常细胞质只有一条较小的边而且核仁不显著(Wright-Giemsa×)
图30.3骨髓活检示幼淋巴细胞群占优势，混杂一些小淋巴细胞（HE×）
图30.4淋巴结活检显示正常结构全被幼淋巴细胞破坏，未见有丝分裂象（HE×40）
图30.5淋巴结活检示一大片泡状核和核仁突出的幼淋巴细胞，可见两个类免疫母细胞（箭头）（HE×）
[鉴别诊断]慢性淋巴细胞白血病，幼淋巴细胞白血病，淋巴瘤白血病期。
[进一步检查]
流式细胞分析：CD%，CD%，CD19/CD55%，CD%，CD%，FMC-%，kappa85%，lambda5%。
[讨论]
幼淋巴细胞白血病（PLL）可原发，也可继发于慢性淋巴细胞白血病（CLL），继发于CLL者称为幼淋巴细胞转化[1]。但是，WHO新分类把转化的CLL从B细胞PLL中剔除[2]。在转化病例中，外周血可能仍显示残留CLL细胞与幼淋巴细胞混杂，经常出现周围淋巴结肿大以及白细胞计数不如原发病例高。另一方面，原发PLL有极高的白细胞数倾向（接近或超过×/L），常伴脾肿大。PLL的定义是外周血中55%淋系细胞为幼淋巴细胞。如果幼淋巴细胞数在10%～55%之间，就称为CLL/PLL。当CLL病例中存在少于10%的幼淋巴细胞时，其诊断不变。
典型的B幼淋巴细胞的直径约10～15μm，中等量的轻度嗜碱性胞质。细胞核染色质的致密程度介于小淋巴细胞和原始淋巴细胞之间。在T-PLL中，幼淋巴细胞形态上有两种变异型。约在25%的病例中可见到小细胞变异型。其核仁在光镜下不明显，需要用电子显微镜来识别。在5%的T-PLL病例中，呈现脑形胞核（类Sezary细胞变异型）。
PLL病人通常白细胞数极高而且有广泛的内脏器官浸润。在脾脏，B-PLL同时累及红髓和白髓，但T-PLL只累及红髓。B-PLL的特点是白髓中有一个分为二区的增生结节（中心深染而周围浅染）（图30.6）[4]。中心的细胞是成熟淋巴细胞，周围被幼淋巴细胞包围，后者因为染色质分散而染色较浅。
图30.6脾切除标本示一淋巴滤泡有二区结构(HE×10)
在淋巴结内，某些病例的浸润扩散呈假滤泡结构[4]。在继发于CLL的PLL病例中，可碎片状浸润。当正常结构完全被幼淋巴细胞和类免疫母细胞所取代时，常称作小淋巴细胞淋巴瘤/白血病类免疫母细胞变异型。
骨髓中浸润的模式是间质性或弥散性，类似CLL所见，或者是间质-结节混合性。皮肤内T-PLL的特点是不典型淋巴样细胞在血管周围和阑尾周围真皮层浸润，不向表皮浸润。
在组织切片中幼淋巴细胞表现为胞体中到大，圆形或椭圆形核，染色质分散和单个核仁。尽管瘤细胞形态不成熟，有丝分裂率一般很低，这种组合被认为是PLL的特点。
B-PLL病例流式细胞分析显示CD19、CD20、CD22、CD23、CD79a和FMC-7阳性。这种免疫表型与大多数CLL病例不同，后者显示低百分比的CD22和FMC-7，但CD5和CD23的百分比高。末端脱氧核苷酸转移酶（TdT）和CD10阴性有助于PLL与原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤的区分。T-PLL病例的免疫表型是TdT-、CD1a-、CD2+、CD3+、CD5+、CD7+[3]。60%的T-PLL病例CD4+、CD8-。大约25%的病例CD4和CD8共表达，这使T-PLL有别于其他的外周T细胞淋巴瘤/白血病。仅15%的病例CD4-CD8+。CD52也出现在T-PLL病例，这些病例可以用阿仑单抗（抗CD52）治疗。
在早期的研究中，最常见的染色体畸变为t(11;14)(q13;q32)。但是，这些病例现在被认为是套细胞淋巴瘤白血病变异型，已经从PLL中分离出来[1，2]。B-PLL最常见的细胞遗传学异常是复杂核型和del(17p)。后者，伴随TP53基因突变[2]。在T-PLL病例中，14号染色体倒位或与q11和q32断裂点易位是最常见的结果8号染色体畸变也常见[3]；TP53基因缺失见于26%的病例，并表现为p53蛋白的过度表达。
B-PLL中位生存期为30～50个月。T-PLL患者的中位生存期不到一年，诊断后很少能存活两年以上。
[参考文献]略。
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