北京最大皮肤病医院 http://m.39.net/pf/a_4658077.html罕有童子眼眶肿瘤及肿瘤样病变影象
基于眼眶分区，眼眶肿瘤重要分为：球内病变(视网膜母细胞瘤，永远存在玻璃体增生症和Coats病)，肌锥内空隙(淋巴管无理，神经鞘瘤，视神经鞘脑膜瘤以及视神经通路胶质瘤)，肌锥外空隙(婴幼儿血管瘤，横纹肌赘瘤，特发性眼眶炎症，淋巴瘤、静脉曲张、丛状神经纤维瘤和泪腺的多形性腺瘤)以及累及骨性眼眶的病变(皮样囊肿、转变性神经母细胞瘤和朗格汉斯布局细胞增生症）
球内肿瘤和肿瘤样病变-视神经母细胞瘤
是童子最罕有的原发性眼内恶性肿瘤，可累及一只或两只眼睛。最罕有的展现特色是白瞳症、斜睨和眼力下落
时常受累眼球体巨细寻常或增添，跟着掘起，肿瘤的外貌变得不法则，显然弥漫受限和不平匀加强
与寻常玻璃体比拟，肿瘤时常在T2WI加权图象上呈低记号，而在T1WI加权图象上呈柔和高记号。较大的内素性肿瘤或者累及玻璃体；播散到视网膜下腔常伴随浆液性视网膜摆脱；险些全数病例(95%)都存在肿瘤钙化
MRI关于评价视神经掠夺、肿瘤眼外伸展或颅内播散很重大
寻常的头绪膜和巩膜低记号的中缀说明肿瘤进犯。应检校对侧眼球是不是有肿瘤，脑部是不是有播散性疾病，松果体和鞍上池是不是有视网膜母细胞瘤
球内肿瘤和肿瘤样病变-永远存在原始玻璃体增生症
是由胚胎性玻璃体血管残留并周国结缔布局增生，在玻璃体内产生纤维布局团块
在诞生时就存在，时常在足月复活儿中觉察，险些老是单侧的，时常无归纳征，但或者与21三体归纳征、Walker-Warburg归纳征和诺里病等先本性归纳征相关
最罕有的展现是附着在晶状体后部的剩余血管柄，井延长至视神经（“马提尼羽觞〞征）
并可致使小眼症、白内障、白瞳症、青光眼和视网膜摆脱
MR图象在T1W(加权和T2W加权图象上显示具备高记号玻璃体的小球体，视神经或者发育不全或减弱，纤维血管通明体剩余物在T2W1加权图象上时常呈低记号，井看来加强，视网膜摆脱很罕有，钙化很罕有
球内肿瘤和肿瘤样病变-渗出性视网膜炎
是一种由视网膜毛细血管发育反常引发的特发性疾病
特色是视网膜毛细血管膨大伴细小动脉瘤（初期眼底镜查验可觉察），致使卵白质和出血性渗出物在视网膜内和视网膜下聚积
险些全数患者都是单侧的，2/3的患者在10岁时就医；最罕有的展现体征是眼力流失、斜睨和*斑症
非加强CT图象显示高密度渗出液
在晚期MR图象显示不同水平的视网膜摆脱，由于出血性或卵白质含量，全数脉冲序列视网膜下渗出液呈高记号，眼球小，视神经萎縮或发育不全，继发性青光眼看来视神经加强
肌锥内空隙-眼眶淋巴管无理
是罕有的先本性病变，或者重要由反常淋巴管构成
病变没有包膜，展现为一种跨空间浸湿性成长方法，往往掠夺肌锥表里，而且也许因病灶内急性出血、炎症和沾染而快捷增大
可号致眼力流失、眼球凸起、眼外肌功效阻碍和痛苦
淋巴管无理也许主若是大囊型（实性成份1cm）。微囊型、搀杂型，囊肿壁和隔阂以及脉管成份时常会加强。典范的淋巴管无理内的囊腔内看来液-液平面
肌锥内空隙-眼眶神经鞘瘤
良性、有包膜、迟钝掘起的肿瘤，出处于三叉神经眼支并累及上眼眶
童子中很罕有，常见于成人，或者产生在2型神经纤维瘤病(NF2)或神经鞘瘤病的布景下，在这类景况下或者存在多个肿瘤
最罕有的病症是眼球凸起、痛苦和眼力朦胧，有时肿瘤浸湿会致使视神经病变，时常眼眶神经鞘瘤是限定性的，在T1WI加权图象上为等记号，在T2WI加权图象上相关于大脑皮层呈不平匀高记号，显示出显著的不平匀加强并沿神经走行延长，可囊变、钙化和出血
肌锥内空隙-视神经鞘脑膜瘤
大多半波及眼眶的脑膜瘤出处于颅内，而后延长到眼眶，在童子中很罕有
视神经鞘脑膜瘤是一种特殊且罕有的疾病。惟独2%-4%在儿科患者中觉察，个中1/3产生在NF2患儿中
出处于视神经四周的脑膜并增添视神管束，时常呈管状
眼力流失(97%）、视神经减弱
压脂T1WI加权加强MR图象显示视神经鞘管状、球状、梭状或局灶性增添，约1/4在CT平扫也许显示呈“轨道征”钙化，在加强后的T1WI加权MR图象上也也许见“轨道征”（寻常视神经不加强，四周肿块显然加强）
肌锥内空隙-视通路胶质瘤
是初级别胶质瘤，占童子期脑肿瘤的3%-5%
最罕有的布局学表率是毛细胞型星形细胞瘤（天下卫生布局[WHO]I级）
大多半这些肿瘤产生在得了1型神经纤维瘤病(NF1)的童子中，而且15%-20%的NF1童子会掘起为OPG
时常在MR图象上，OPG显示视神经的梭形增添和歪曲，T2W加权呈高记号、加强后可加强
病症时常是眼力流失和/或下丘脑功效阻碍
肌锥外空隙-婴儿毛细血管瘤
是婴儿期最罕有的；由浓密血管增殖的内皮细胞小叶构成，葡萄糖转运卵白异构体-1(GLUT-1)阳性，与血管无理不同
时常在诞生后几周可探测到，随后在几个月内涌现神速增添的增殖阶段，而后是片刻的成长平台期，结尾是从1-2岁着手的蜕变阶段，直到童年晚期才或者全部蜕变
或者波及多个不断的眼眶隔室，最罕有的是位于上内侧肌锥外空隙，也或者位于肌锥内或眶周
眼科病症包含上睑下垂、斜睨、散光和弱视
处于增殖期安乐台期的血管瘤呈中等长T2记号，伴随显然的血管流空、初期加强显然、ASL呈显然高贯注
眼眶血管瘤伴发脸部或头皮血管瘤，全脑和头颈部血管成像有助于评价PHACE归纳征（后颅窝反常、血管瘤、动脉反常、自动脉缩窄和心脏无理、眼或内渗透反常）
肌锥外空隙-横纹肌赘瘤
是童子期最罕有的间叶肿瘤，约45%产生在头颈部
时常分为眼眶、脑膜旁（波及与脑膜相邻的部位）或非脑膜旁和/或非眼眶
眼眶RMS时常涌如今年青患者中，展现为神速发生的单侧突眼、上睑下垂和眼睑肿胀
在MR图象上，相关于寻常眼外肌，在T1WI加权图象上或者展现为等记号至高记号，在T2WI加权图象上记号强度多变，时常展现出弥漫受限，不同水平的加强，在PET上高代谢。可有溶骨性骨质毁坏
肌锥外空隙-特发性眼眶炎症
是一种非稀奇性非沾染性眼眶炎症，常被称为炎性假瘤，在儿科人群中并有时见，但倒是童子急性眼眶病症的重大起因
可有两侧病发和浑身性体征，其余体征和病症包含眶周水肿和上脸下垂、可波及的肿块和行动受限，与成人比拟，痛苦的较少
展现为眼眶内边境不清、肿块样和浸湿加强的软布局影
按剖解部位分：肌炎型、泪腺炎型、肿块型、布满型、视神经炎型
眼外肌肉布局和泪腺是成人和童子最罕有的受累部位
在T1WI加权图象上时常是低记号的，在T2WI加权图象上具备可变的记号强度
肌锥外空隙-眼附件淋巴瘤和眼白血病
波及眼部附件机关，比方眼脸、结膜、泪道、眼眶软布局和/或眼外肌
淋巴瘤(原发性和继发性）在童子中很罕有，大多半疾病限定于结膜，结外边际区淋巴瘤是最罕有的亚型
起病潜藏，无痛，时常伴随布满性眼睑肿账，有意突眼和瘀斑（好似眶隔前蜂窝织炎）
结膜淋巴瘤在临床上展现为粉赤色的结膜增厚地区，浑身病症包含厌食、发热和委靡
MR：T1WI加权图象上呈轻度高记号，T2WI加权图象上呈稍低记号，呈中度-显著平匀加强，ADC值低落，贯注添加
眼部白血病有时见，时常在急功用性白血病患者中以髓样赘瘤（在T1WI加权和T2WI(加权图象上相关于皮层时常是等记号到柔和低记号）的大势产生
骨性眼眶病变-眼眶朗格汉斯布局细胞增生症
LCH是克隆性骨髓树突状细胞的增殖
病灵活常是单侧的，或者展现为孤立性或播散性LCH的一部份
好发于额骨和颧骨的眶顶或外侧壁
临床展现为眶周肿胀和眼脸水肿、红斑、痛苦和眼球凸起
在急性期LCH骨性病变在CT上可呈进犯性，不法则骨膜反映，跟着时光的推移，受累骨骼展现典范的“穿孔”样外貌，伴随外周骨强硬，无骨膜炎
MRI能显示软布局肿块，时常在T1WI加权图象上为等低记号，在T2WI加权图象上搀杂低至高记号，并显示显然加强，可显示颅内掠夺
骨性眼眶病变-眼眶转变性神经母细胞瘤
神经母细胞瘤是一种由病理性神经嵴细胞衍生物引发的繁杂疾病，是最罕有的转变至眼眶的童子原发性恶性肿瘤
大致25%-30%的病例有眼眶受累
具备“浣熊眼〞外貌的眼球凸起和眶周瘀斑是最罕有的体征
神经母细胞瘤骨较移瘤具备特色性针状骨膜反映的影象学展现
MR图象上，软布局肿块在T1WI加权图象上时常是低记号的，而在T2WI加权图象上相关于肌肉有柔和的高记号，并显示出显然加强
其余斟酌要素包含白血病/淋巴瘤和朗格汉斯细胞布局细胞加多症(LCH)
神经母细胞瘤眼眶转变和LCH都每每产生在眶外壁或眶后壁，LCH不太或者产生骨膜复活骨
其它，用碘或记号的间碘苄基胍(MIBG)实行的骨扫描显示大多半神经母细胞瘤有激烈的吸收
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